| 词条 | 急性淋巴细胞性白血病 |
| 释义 | 急性淋巴细胞性白血病是一种进行性恶性疾病，其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。这些细胞可在血液、骨髓、淋巴结、脾脏和其它器官中发现。 急性淋巴细胞性白血病（ALL）分型根据细胞形态学和临床预后的不同，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。 L1型：以小淋巴细胞为主，胞浆极少，高核，浆比例，核形规则，染色质均匀致密，核仁不清晰。 L2型：大多数细胞体积是小淋拖赴??倍，部分细胞大小有明显异质性，胞浆中等，嗜碱，染色质呈弥漫细致或密块状，核仁清晰，一个或多个。 L3型：由均匀一致的大细胞组成，胞浆丰富，深嗜碱，含多数明显室泡，核圆形，染色质细而致密，核二清晰，一个或多个。* 概述，病因以及危险因素急性淋巴细胞性白血病 （ALL）占儿童急性白血病的80%，发病率高峰在3岁至7岁之间。ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%。 在急性白血病中，恶性细胞失去成熟和定向（分化）产生其功能的能力。这些细胞迅速分裂并取代正常细胞。当恶性细胞取代正常的骨髓成分时即发生骨髓衰竭。因为正常细胞的数目减少，此患者就会变得容易出血和感染。 大多数病例看上去无明显诱因。但是，辐射、某些毒素，如苯和一些化学试剂，被认为是白血病的诱发因素。染色体异常也在急性白血病的发生过程中发挥一定的作用。 急性白血病的危险因素包括21 三体综合征，多与白血病并发，以及接触辐射、化学试剂和药物。发病率为十万分之六。 急性淋巴细胞性白血病的症状及迹象出血时间延长或过量出血，皮肤青紫 牙龈出血 鼻出血 皮下出血 月经周期，异常 皮疹或皮肤病变 针尖样红斑（瘀点） 皮伏青紫（瘀斑） 苍白 疲劳 感染 胸骨压痛 骨痛和压痛 胸骨（胸骨） 关节痛 髋关节疼痛 膝关节疼痛 踝关节疼痛 足痛，多为足部小关节疼痛 肩关节疼痛 肘关节疼痛 腕关节疼痛 手痛，多为手部小关节疼痛 淋巴结病（淋巴结肥大） 无意识的体重减轻 发热 牙龈，肿胀 呼吸短促（运动后加重） 可感觉到不规则的心脏跳动（心悸） 急性淋巴细胞性白血病的预防因为大多数病例的诱因尚不清楚，大多数情况下是无法预防的。尽量减少与毒素、辐射、化学试剂等因素的接触可能降低发病的危险性。 急性淋巴细胞性白血病的诊断及检测体格检查可见增大的肝脏和脾脏，皮肤青紫（瘀斑）及出血现象（瘀点、紫癜等）。 白细胞（WBC）计数异常。 全血细胞计数（CBC）提示贫血及血小板计数偏低 骨髓穿刺结果示细胞数增加（细胞过多）以及淋巴母细胞增加。 急性淋巴细胞性白血病也可能改变以下检验项目的结果： T（胸腺内生成的）淋巴细胞计数 细胞表面抗原研究（B细胞、白血病/淋巴瘤平台） 白细胞分化现在急性淋巴细胞性白血病的分类依赖于许多特殊的复杂的检验，如免疫表型、核型和末端脱氧核苷酸转移酶 （TdT）的活性。综合这些检验项目的结果可获得精确的分子学诊断，从而有助于指导制定治疗方案并较准确地预测可能的预后。 例如，一些白血病细胞中存在染色体异常。那些含有费城染色体或 t（4;11）易位的患者趋向于不良预后，但是强力疗法和早期骨髓移植可能优先推荐。其它基因（如TEL/AML1重排）预示着很好的预后。 急性淋巴细胞性白血病的治疗治疗的目的是癌症的缓解。当外周血计数和骨髓计数正常时即已缓解。 急性淋巴细胞性白血病以抗癌药物行联合治疗（化疗）。初始（诱导）化疗需住院3至6周，然而后续的化疗可以门诊病人的形式给予治疗，如果淋巴细胞计数极低则需行隔离治疗以避免接触感染病原体。 化疗由3至8种有代表性的药物的联合治疗构成，这些药物包括：强的松、长春新碱、甲氨喋呤、,6-巯基嘌呤和环磷酰胺。有时有必要给予血液制品（如浓缩红细胞、血小板）支持治疗以纠正贫血和低血小板计数。发生任何继发感染的患者需接受抗生素治疗。 病情缓解之后，针对脊柱给予化疗或放疗以处理可能侵袭入脊髓液的任何白血病细胞。 后续治疗的目的是为了防止复发，给予持续时间为一年的化疗。对复发病例或其它治疗无效的病例，其治疗选择是在高剂量化疗后行骨髓移植。 急性淋巴细胞性白血病的预后儿童患者的可能结果优于成年人，治愈率为80%。80%的成年人获得完全缓解，治愈率则为30%至50%。如不给予治疗，寿命预期大约是3个月。 急性淋巴细胞性白血病的并发症DIC （弥散性血管内凝血） 急性淋巴细胞性白血病复发 严重的感染 |
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