词条 | 肌萎缩侧索硬化诊断标准 |
释义 | 肌萎缩侧索硬化的诊断标准诊断: 根据中年以后隐袭起病,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和肌束震颤,伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元同时受累为主要表现,无感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图,通常可临床诊断。 1994年世界神经病学联盟提出了E1 Escorial诊断标准,1998年又对这一诊断标准进行了补充和修订。 诊断肌萎缩性侧索硬化依据: 1.临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据; 2.临床检查有上运动神经元损害的证据; 3.症状或体征在一个部位内进行性扩展或扩展到其他部位; 同时排除以下两点: 1.有能解释上运动神经元和(或)下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据; 2.有能解释临床体征和电生理特点的其他疾病的神经影象学依据。 世界神经病学联盟(1994)肌萎缩性侧索硬化诊断标准的基本要点是:延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上、下运动神经元受累为确诊,2个部位出现为拟诊,仅1个部位出现为可能,至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。 世界神经病学联盟临床诊断标准世界神经病学联盟肌萎缩性侧索硬化临床诊断(E1 Escorial,1994)标准 诊断确定性 临床表现 确诊(definite)ALS 在延髓与2个脊髓部位(颈、胸或腰骶),或3个脊髓部位上、下运动神经元体征 拟诊(probable)ALS 2个或更多部位上、下运动神经元体征,部位可以不同,但某些上运动神经元体征 必须在运动神经元缺损的上部 可能(possible)ALS 仅1个部位上与下运动神经元体征,或在2个或更多部位仅有上运动神经元体征, 或下运动神经元体征在上运动神经元体征的上部 疑诊(suspected)ASL 至少2个部位下运动神经元体征 肌萎缩侧索硬化症的治疗预防一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。 四、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。 五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。 |
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