| 词条 | 滑膜肉瘤 |
| 释义 | 滑膜肉瘤是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，源于关节、滑膜及腱鞘滑膜组织。发病部位以四肢的大关节为多，也可发生于前臂、大腿，腰背部的肌膜和筋膜上。主要以手术治疗为主。 名称滑膜肉瘤 分类肿瘤科,普通外科 概述滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘，是发生频率较高的一种软组织肉瘤以四肢最好发，尤其是膝关节，外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。 全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，一般原发于关节囊外，后穿入关节囊。可发于任何年龄，但以20～40岁多见。男多于女，病理长短不等，以1年左右多见。 滑膜肉瘤是发生频率较高的一种软组织肉瘤，好发于15-40岁，四肢的大关节附近，特别是膝关节附近好发，另外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。本病的基本X线表现有三点：软组织肿块，局部骨皮质破坏，肿瘤的钙化和骨化。此病好发于关节附近，呈分叶结节状，密度增高，边界清楚的软组织肿块。其内可见骨化影，呈条状或块状轮廓清楚的高密度影，部分骨化影中可见骨小梁结构，少数病例为骨化性肿块。应与骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、骨肉瘤等鉴别。 发病机制滑膜肉瘤的发病机制目前还不清楚。1.大体所见在手足小的Ⅰ期病变，其包膜完整易于分离此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体无囊腔，可分泌出黏液在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高其包膜不完整，周围为水肿的血管丰富的炎性反应组织所包绕在肿物外行钝性剥离常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物质分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。 2.组织学形态手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一区是由成纤维细胞所组成为梭形细胞偶见分裂象呈纤维肉瘤状的人字形排列，细胞与基质占同等比例在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样，产生胶原。 发病部位膝关节（最常见）、腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足部，也有时可发生于肌腱和筋膜上。 临床表现临床表现为关节附近的无痛肿块，患者可能出现关节周围肿胀或肿块，肿块可沿软组织伸展至整个前臂。在肿块皮肤表面可能有静脉怒张。肿块质地大多为中等，也有较硬和较软。会出现不同程度疼痛、隐痛或钝痛，甚至后期呈剧烈疼痛，夜间疼痛显著。有些患者局部肢体活动受限。在四肢关节附近，以局部肿胀、肿块、疼痛，活动受限为主要临床症状，以软组织肿块、肿块钙化、骨骼改变及骨膜反应为主要X线表现。恶性滑膜瘤临床X线表现不典型而易误诊、漏诊。 治疗措施以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。 5年生存率在20%～50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定。 临床试验研究肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为新的治疗肿瘤的有效手段。 目前，正在湖南省肿瘤医院、福建省肿瘤医院、北京大学第三医院进行磁感应治疗临床试验，第一部分的临床试验结果初步显示了其安全性和有效性，第二部分的临床试验开始进行，治疗的适应证为恶性软组织肿瘤（如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤等）。 病理1、肉眼所见 肿瘤呈结节状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。 2、镜下所见 组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高 群体以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。 鉴别诊断鉴别诊断主要是病理鉴别。要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。 X光检查X线检查为本病主要辅助诊断方法，以病理检查为确诊依据。但临床症状及X线表现不典型，组织学多样，误诊、漏诊较多。本病的X线表现须与以下病变鉴别: （1）周围型骨纤维肉瘤:好发长骨干骺端及骨干，很少引起跨关节破坏，但骨质破坏较恶性滑膜瘤明显，且出现的钙化率低。 （2）脂肪肉瘤:发病部位不在滑膜附近，常有较大范围钙化。 （3）关节结核:为慢性进行性骨关节病，关节软组织及滑膜受累多呈弥漫性表现，而非肿块状影，关节膜积液常较明显，随病变进展将出现明显的关节骨质破坏，关节明显变窄及纤维僵直。 （4）色素沉着绒毛结节性滑膜炎，常显分叶状或结节状肿块，但此病不易钙化，且有明显关节积液。 X线表现（1）软组织肿块。临床所能触及的肿块并不都在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。一般肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，小的只有豌豆大，大者可巨大，有跨越关节生长的特点。 （2）软组织肿块钙化。软组织肿块内可见到不定形、不规则钙化影，占30%。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等有关，且钙化的多少与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。 （3）骨骼改变。会出现不同程度骨质压迫、缺损或溶骨性破坏。譬如骨质疏松，骨萎缩畸形，囊性骨缺损，骨质糜烂，溶骨性破坏，关节改变。骨质轻度疏松为早期表现，以后压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展出现骨质破坏。骨破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。本病一般关节无改变，但偶尔可有侵入关节，使间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液，易误诊为关节疾患。 （4）骨膜反应。可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽未见到明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起。可能出现Codman三角。 动脉造影动脉造影对本病有较大诊断价值， 造影可显示肿块处新生毛细血管、血管湖及其他恶性肿瘤的特点。造影还可帮助手术避免损伤大血管，或进行动脉内化疗。本病在目前初诊时如不通过活检，难以获得确诊。一般认为位于关节附近的肿块或其内有钙化，X线表现极不典型时，应高度怀疑恶性滑膜瘤。 治疗方案以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。5年生存率在20%-50%左右，局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定 滑膜肉瘤也是恶性程度很高的肿瘤，晚期因有远处的转移的情况，所以病情可以表现为轻重不一，但预后相对较差。 药物对滑膜肉瘤本身无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染是必要的。 输血及应用人体白蛋白对于体弱病重患者来说，是必要的，不可少的。辅助检查对滑膜肉瘤之诊断基本检查已足够，但如果疑有肺或区域性淋巴结转移时，可考虑选用特需检查专案，坤鹤百草以辩证与辨病相结合施治结合某些抗癌中药,常能收到较好疗效.可有效的改善全身症状，对于有远处转移以没有手术适应症的可以有效治疗；提高近期和远期疗效；失去西医根治机会者，可减少痛苦，提高生命质量，提高远期生存。 1、手术如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应，则要获得可靠的局部控制就需要根治性外科切除 当病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时，则局部切除后局部复发率小于10%。对于位置深在的位于肢体近端和躯干周围的较大病变而言即使对辅助治疗有满意的反应，施行边缘切除后，局部复发率仍然非常高与此相比，那些位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者，局部复发风险较低。若触诊发现局部淋巴结异常往往提示有转移的可能应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检如果区域淋巴结已有转移则病变属Ⅲ期，其预后凶险。 滑膜肉瘤--外科处理影像，对Ⅰ期小肿瘤，广泛切除是肯定的治疗，其复发率不高，如一旦复发，则需广泛截肢常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤，而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除。术后已摸不到肿物无法确定其分期，待病理结果为肉瘤已将病变扩大到伤口的边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据再来设计手术方案此种办法的缺点是有转移的中等危险，并且其复发也比原来广泛，处理也被耽搁其变通的办法是对危险区行放射治疗以抑制未表现出来的复发用放疗的缺点是不能肯定手术时播散的范围，并且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中健疗效果更差。再者在手或足部放疗其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍。再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是肯定的。 Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理广泛切除或广泛截肢有较高的复发率，附加其他治疗，特别是在术前给予放射治疗使高度恶性的滑膜肉瘤行广泛切除后的复发率明显降低。至于更为保守的边缘切除并用附加放疗能否有如上述良好结果则尚无报道。附加治疗对此肿瘤效果较好，是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感，滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移。也可向远隔肺部转移。对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除仍可使疾病控制一定时间，从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的 2、化疗新辅助化疗偶尔可产生较好的效果使本应截肢的患者得以施行保肢手术由于此方面数据不足，不能得出可靠的满意反应率。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远隔部位转移灶的最终治疗方法仅对部分患者有部分反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制 3、放疗大部分滑膜肉瘤对新辅助放疗有满意的反应当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时通常可使该病获得满意的缓解 疾病预防滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢各大关节，属于恶性肿瘤，如发生于关节周围之肿块，应考虑滑膜肉瘤之可能。应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊以活检病理报告为准。治疗上依据肿瘤部位、范围决定保肢或截肢手术或放疗、化疗。 由于本病病因未明，尚无有效预防措施，早发现早诊断早治疗是关键。 疾病转移滑膜肉瘤即可向区域淋巴结转移。也可向远隔肺部转移。对于前者，做淋巴结肿物放疗后，行局部切除，仍可使疾病控制一定时间，从理论上讲行化疗对于微小转移是有效的。切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。5年生存率在20%～50%左右。 护理方法在一个随机、双盲、以安慰剂为对照探讨维生素E、维生素A作用的试验中，发现前列腺癌的发病率下降32%，死亡率下降41%(Heinonen等，1998)。维生素E在减少肺癌和胃肠道癌症中也有作用。 基于对硒和维生素E的研究成果，NCI建立了硒和维生素E化学预防试验基金(SELECT)，此试验包括3.2万名健康男性，时间长达5年，实验设计为双盲以安慰剂为对照，2×2方阵设计。 现在已有数个评估化学预防药物的前瞻性流行病学研究正在进行中。医生健康研究(the physician’s health study)开始于1982年，2×2方阵设计，随机选择2.2万人，给予β-胡萝卜素、阿司匹林或同时给予两种药物。女性健康研究(the women’s health study)以护士为研究对象，研究β-胡萝卜素、阿司匹林和维生素E对肿瘤发病率的作用(Buring和Hennekens，1992)。该研究最近已完成募集参加者的工作，将继续进行长期的随诊观察。 现数个化疗预防药物的Ⅱ期和Ⅲ期临床试验正在进行，期望能够从中得到某些确切的结果，如食用某些特殊食物或补充某种成分可以预防或逆转肿瘤。 健康人群肿瘤的预防 流行病学研究显示，在美国每年的50万癌症死亡病例中，约有1/3与饮食因素有关，另1/3与吸烟有关。因此，对大多数不吸烟的美国人来说，饮食和体育锻炼就成为保持健康和减少肿瘤发病危险的重要调节因素。 减少癌症发生危险性的生活方式，包括充足的营养、身体锻炼、戒烟、避免接触职业致癌物，饮食方面要每天食用水果蔬菜，适当控制脂肪含量高的食物，限量饮酒。注意营养的同时还应每周数天进行有氧运动，避免过胖。滑膜肉瘤是一种恶性软组织肉瘤，早发现，早诊断，早治疗是提高本病成活率的关键。 |
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