骨血管外皮细胞瘤是起源于骨血管Zimmerman外皮细胞的肿瘤，1942年首先由Stout描述此瘤极为罕见，国内外文献报道不足40例。1972年被WHO分类为中间型或未定型。1993年被WHO分为中间型血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤两类。

流行病学

发病机制

临床表现

疾病诊断

鉴别诊断

疾病检查

疾病治疗(手术治疗 放疗 化疗)

流行病学

据WHO统计占原发骨肿瘤的0.16%，占恶性骨肿瘤的0.3%，国内仅有数例报道约占原发性骨肿瘤的0.08%。

发病机制

1.肉眼观察 肿瘤呈浸润性生长，有或无明显界线

，大小不一，直径由1～25cm不等，质地软或硬或有韧性切面鱼肉状，灰红色，有出血及坏死灶。2.镜下所见 主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成。血管壁薄，内衬一层扁平内皮细胞。管腔口径细如毛细血管，粗大到裂隙状血窦。瘤细胞菱形或椭圆形，胞质着色淡。胞核圆形或椭圆形，大小不一，染色质细致，无核仁或仅有一个小核仁，核分裂较多。有的区域瘤细胞排列密集，呈束状或漩涡状。嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开网状纤维穿插于肿瘤细胞之间。电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似，部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。

临床表现

可见于任何年龄，多见于青少年。性别无明显差异已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨以骨盆和股骨最多。

症状与体征：临床表现缺乏特征性主要表现为肿胀、疼痛和压痛，多数病例以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限。少数疼痛明显以夜间为甚，肿胀处皮温增高静脉怒张。病理性骨折后疼痛加剧，功能丧失。发生于脊椎者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫。

疾病诊断

若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛、肿胀或肿块，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间为甚，局部皮温增高，静脉怒张，压痛。影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏，有残余骨嵴，边界不清，临床上除外溶骨性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后，应考虑脉管性肿瘤的诊断，因血管外皮细胞瘤极为罕见只有依靠病理检查才能确诊。此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。

鉴别诊断

嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开，

网状纤维穿插于瘤细胞之间，这可与血管内皮细胞瘤鉴别。镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙，这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别此外，病理组织学还应注意与滑膜肉瘤、间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。

疾病检查

干骺端或骨干虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏，边缘不清破坏区内有大小不一的残留骨嵴。破坏严重者出现病理性骨折肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张。亦可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。少数病例可见少量成骨现象，有骨膜反应或Codmon三角。

疾病治疗

此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤，治疗应手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。

手术治疗

恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前，应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移，若发生病理性骨折或截瘫者，仍需手术内固定和脊髓减压术，以减轻症状，改善瘫痪。

放疗

此瘤对射线有一定敏感性，对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗，总剂量60～70Gy，同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者术后可辅助放疗，总剂量30～40Gy。

化疗

(1)对一时不能手术的病人，可先作化疗，防止转移，待肿瘤缩小为手术创造条件，再手术治疗。

(2)凡已行广泛性切除术的病人为消灭亚临床病灶，防止复发和转移，提高手术治疗的疗效，可行术后辅助性化疗。

(3)在放疗前先行化疗，使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小，以减少照射的区域，提高疗效。一般采用多药性联合化疗。