骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外，过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

定义

诊断方法

治疗措施

病因学理

病理改变

临床表现

辅助检查

鉴别诊断

预后情况

定义

疾病名称：骨母细胞瘤

药物疗法：局部刮除；植骨填塞空腔；椎管减压；手术治疗；放射疗法

诊断方法

1.本病以青年多见，约41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。

2.根性症状出现较早，其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏，并有不同程度的骨化，边缘骨质膨胀变薄。

4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

治疗措施

针对肿瘤组织学表现的特点，可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖，目前治疗方法有：

局部刮除 脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈，复发率也较低。如范围大，局部切除困难时，只能进行搔刮，术后需结合放疗。

椎管减压 若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时，手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间，以及减压手术是否彻底。

放射疗法 适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20～50Gy。

病因学理

Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”，认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应，也有认为它决不是一般的感染，而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常，故认为其发生与血管异常有关。

病理改变

骨母细胞瘤含有丰富的血管，故呈粉红色、红色或紫红色，质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者，表现较坚实或坚硬；颗粒状或沙粒状钙化者，则较脆弱，易碎裂，在质地柔软的区域内，亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄，或甚至被侵蚀，但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。

显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质，其中含有丰富的骨母细胞，并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状，其形状大小较一致，无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织，或钙化，或骨化。

肿瘤的组织学图像虽属良性，但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内，都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近，有不少报道证实，原来诊断为骨母细胞瘤的病例，以后都发现为骨肉瘤，或转化为恶性，并向肺部转移。因此，当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时，应怀疑恶性变。

临床表现

1.该肿瘤不太多见，约占骨肿瘤总数的1%，男女之比为2∶1，患者年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰。

2.脊柱的发病率较高，占41%～50%，其中半数发生于腰椎，其次是胸椎、颈椎和骶椎，椎骨上的病变多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。

3.早期为局部疼痛及根性放射痛，夜间疼痛多不加剧，但对阿司匹林反应不敏感。

4.神经症状：根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木，甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

辅助检查

实验室检查基本正常：个别病例血沉增快，CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性，血清碱性磷酸酶（AKP）将升高。

影像学检查

X线表现 肿瘤呈溶骨性膨胀改变，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

CT表现: 主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏，厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。根据受累部位的不同义可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型：中心型，病变发生于长骨髓腔内，呈中心性囊状破坏。皮质型，病变位于骨皮质内，偏心生长，骨皮质呈薄壳状膨胀，周围骨硬化明显。骨膜下型，多见于长骨干骺部，局部皮质压迫性骨质吸收。松质型，病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内，周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。发生于脊柱者，病变多位于棘突、椎弓和横突，椎体病变多由附件蔓延所致。中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现，骨壳可有局限性缺损。早期，病灶为软组织密度伴点片状钙质样高密度或呈低于骨皮质的均匀磨玻璃样高密度。晚期，因钙化或骨化而呈浓密的类皮质样高密度。在管状骨，病变多位于干骺，亦可累及骨端或骨干。中心型多见，大小2～10cm不等。骨皮质膨胀变薄、缺失或因骨外膜增生而致相邻骨皮质略有增厚，但较骨样骨瘤为轻。早期，病灶主要为软组织密度，可伴有斑点状、索条状钙质样高密度。随病程进展，钙质样高密度影更为致密和广泛。膨胀的皮质断裂后，可出现边界清楚的软组织密度肿块，其中约半数有散在钙质样高密度斑点。有时于软组织肿块外围再出现钙质样高密度薄壳；扁骨病变多为单囊或多囊状密度不均的膨胀性软组织密度破坏区，可有不同程度的钙质样高密度斑点和边界清楚的薄层高密度硬化缘。

MRI表现: 无钙化骨化病灶，T1WI为中等信号，T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后，T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展，低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。一般骨膜反应不明显,周围软组织可轻度肿胀,而软组织肿块大多不明显。增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化，病灶相邻髓腔和软组织轻度强化，而病灶内钙化、囊变和出血区无强化。

鉴别诊断

若单从X线片来作鉴别有一定的困难，所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等，应注意鉴别。

预后情况

对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访，以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。