简介

流行病学

病因

发病机制

临床表现

诊断

鉴别诊断

检查

治疗

预后

简介

肝纤维板层癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一种罕见的原发于肝脏的恶性肿瘤，其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性肝细胞癌低且肿瘤常较局限因此本病通常可有手术切除的机会，预后较好。

流行病学

FLC是肝细胞肝癌(HCC)的一种特殊组织学亚型。HCC在欧美地区虽较少见，但FLC在HCC中之比例却很高Wood报道的62例HCC中有15例(24.19%)为FLC；Farhi等报道35岁以下无肝硬变的HCC患者中FLC占43%然而在HCC多发的东南亚及非洲南部地区却极少见迄今全世界报道的FLC至少有200例但属亚洲及南部非洲的病例尚不足10例，仅见日本韩国分别报道2例和1例中国报道3例。

病因

FLC的病因尚不清楚其发生率存在着两半球间的差异，提示可能有种族或环境因素的作用。FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景主要发生在35岁以下的年轻人，男女之比为1∶1.07大致相近可见年龄性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为FLC由局灶性结节性增生转变而来；另有学者则认为FLC来源于上皮细胞的增殖，继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。

发病机制

FLC多发生于无硬变的肝脏，肿瘤大多位于左肝叶，常为单个，瘤界清晰，边缘呈扇形质地硬，剖面见纤维间隔横贯瘤体；镜下可见瘤细胞呈巢团状，部分呈相互吻合的瘤细胞索，周围有致密的纤维组织呈板层样包绕，瘤细胞较大，呈立方或多角形，胞浆丰富，呈强嗜酸性，核仁明显，瘤组织内血窦丰富(图1)。

临床表现

FLC常发生于5～35岁的儿童和青少年，偶见于中老年人但笔者报道3例FLC病人中仅1例在35岁以下，平均年龄45.6岁男女发生率大致相同腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻是常见主诉三分之二的患者可触及腹块黄疸较少见上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现，比一般肝细胞癌早2.8个月。

并发症： 病人可出现乏力食欲不振、消瘦等。

诊断

年青患者，特别是女性病人出现上述症状和体征应针对性地做一些相关的检查，组织学检查可明确诊断

1.临床表现

2.实验室及其他辅助检查

鉴别诊断

FLC应与普通型的肝细胞肝癌(表1)肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。

肝脏局灶性结节性增生诊断较困难但影像学检查可帮助与FLC鉴别。局灶性结节性增生的超声CT均可发现肝占位，但核素显像提示摄取过度或正常摄取，而FLC则为放射性缺损。肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女99mTc-PMT延迟显像提示肝腺瘤呈强阳性病理检查可作出明确诊断。但FLC的鉴别诊断有时较困难。尚须借助电镜和组织化学染色来进一步明确诊断。继发性肝癌有原发癌病史或证据.超声图像上主要表现为多个类圆形病灶肿块较小时低回声多见，肿块大时则多为高回声。CT图像上表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。

检查

实验室检查

1.肝功能检查如ALTAKP及血清胆红素可有轻度到中度升高；少数FLC患者(10%)血清AFP升高，约14%的患者HBsAg阳性。

2.一些肿瘤标志物常有助于诊断如血清不饱和维生素B12结合力维生素B12浓度及血浆神经紧张素(neurotensin)CEA等常升高。由于FLC缺乏临床特征且须鉴别的肝脏肿瘤甚多。

3.FLC的病理诊断有：

(1)H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。

(2)胶原纤维和纤维母细胞平行排行呈板层状包绕巢状索状或片状分布的瘤细胞群。

其它辅助检查

1.平片可见肿瘤内有钙化灶。

2.超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。

3.CT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。

4.血管造影检查显示为多血管团，着色显著在毛细血管期常可见间隔。

5.核素显像示放射性缺损。

治疗

FLC患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清患者年轻、无肝硬变史首选治疗可行半肝切除术如肿瘤巨大超过半肝，亦可行肝脏左或右叶切除术FLC切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗；对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗，待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案；亦可行肝移植术。而FLC是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者；亦可经导管肝动脉栓塞术以缩小肿瘤和缓解症状由于FLC患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢.对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因FLC细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经紧张素故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。

预后

一般临床期的肝细胞肝癌的中位生存期6个月，而FLC即可达32～68个月.总5年生存率为36%.远较肝细胞肝癌预后佳.其主要原因是FLC肿瘤生长缓慢恶性程度低及手术切除率高即使肿瘤无法切除且有远处转移。患者的生存时间亦较长平均为24个月。