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词条 肝糖
释义

一种多糖。通式(C6H10O5)n。又称肝淀粉、糖原。存在于动物的细胞中,在高等动物的心脏和肌肉细胞中含水量很高,当剧烈运动或肌肉收缩时,糖原会很快地降解为葡萄糖。肝糖是动物贮藏碳水化合物的形式。也是动物间接、迅速可利用的能源,肝糖的结构与支链淀粉相似,由葡萄吡喃糖按α,1→4糖苷键缩合而成,在肝糖分子中支链点之间的距离只有5或6个糖单元,形成像树杈状的紧密结构。

1.肝糖化学特性

中文名称:肝糖(哺乳动物肝)

英文名称:Glycogen (Mammalian Liver)

CAS号:9005-79-2

MDL号:MFCD00081547

肝糖可用热水及三氯乙酸溶液、30%氢氧化钙溶液等提取,然后用乙醇使其沉淀。肝糖为白色无定形粉末。比旋光度+196.5(水)。溶于水,不溶于乙醇及其他有机溶剂。分子量有百万到数百万之多。遇碘变紫色,遇酸及酵母即行分解为麦芽糖和葡萄糖。

2.肝糖合成与代谢

肝糖的合成和降解受激素(胰岛素)控制,在正常情况下,高等动物有合成和降解肝糖的能力,当激素控制失调,会导致糖尿病。

3.中医如何治疗肝糖原累积病

本病是由于缺乏某些分解糖原的酶所造成的先天性隐性遗传性疾病。国内自1949年后30余年中仅发现26例,表现为糖、蛋白质、脂肪的代谢失调,出现酮体和酸中毒,影响患儿的生长发育,肌肉无力,不能行走,低血糖而有头晕、肢颤、出汗,甚至抽搐昏迷。本病发生于小儿,西医尚无特效疗法。

对于中医来讲,本病属于怪病之一,关老曾治愈一例病患儿,本题所答,主要是突出“怪病责之于痰”一关老的痰瘀学术观点。关老治病,强调分清邪正虚实,以确定攻补法则;强调气血辨证,善于养血活血,气血兼顾;还发展了痰瘀学说,怪病责之于痰,对顽疾怪病,采用活血化痰。

关老认为,本病属于肝脾两虚,痰血、败毒凝聚成积,治宜健脾补气,养血补肝,活血化痰,解毒散结。可用生黄芪、当归、白芍、丹参、乌梅等益气养血、柔肝缓急,使肝守藏血、理气之职;党参、白术、扁豆、炒稻芽、鸡内金健脾益气,以助后天之本,水湿得运以断生痰之源;亦可加用杏仁、橘红、夏枯草、鳖甲等理气化痰、软坚散结之品;香附、郁金、泽兰、王不留行、赤芍、地龙等行气活血,使气血流畅,瘀去生新;败酱草、紫草解毒活血,以消内蓄之败毒;僵蚕解毒熄风。

可根据病情,攻补兼施,以补为主;扶正祛邪,以扶正为先。在辨证施治中,采用活血化痰法,是关老学术思想中重要组成部分。

4.肝糖原贮积症肾脏并发症的临床观察

肝糖原贮积症肾脏并发症的临床观察 (北京)为了观察儿童期肝糖原贮积症(gsd)的肾脏并发症。研究者回顾性分析1993年1月-2004年1月北京协和医院108例病历完整的gsd患儿的肾脏损害的临床特点、治疗和预后。年龄≤10岁73例,10岁以上35例。病例随诊时间1~10年,随诊期间给予生玉米淀粉为主的综合治疗。结果临床诊断gsd-ⅰa型54例(23例进行了基因诊断),ⅲ型29例(5例进行了基因诊断),分型不明的25例.16例(20.8%)尿蛋白增多,发现蛋白尿时平均年龄11.3(3~21)岁,2例15岁女孩24h尿蛋白定量已达1.3g和3.8g,同时伴有肾功能轻度受损。51/72例(70.8%)尿β2-mg增多,为175~10623mg/l.5例患儿(4.6%)出现肾结石或高尿钙症,发生时年龄17.8(11~21)岁;4/5例肾绞痛伴肉眼血尿,1/5例无症状,随诊发现镜下血尿及大量草酸钙结晶,24h尿钙456.6mg,b型超声证实双肾多发结石。10/17例ccr降低(48~76.9ml/min);2/17例ccr升高(156.9~1819ml/min)。5/91例bun升高(7.4~9.3mol/l);1/91例scr升高(106.1μmol/l)。可见gsd的肾脏合并症在儿童期已可以见到,主要表现为尿蛋白增多(白蛋白及肾小管蛋白)和肾石症,直至肾功能不全,症状随年龄增大而逐渐出现.应加强gsd患儿肾脏并发症的随诊。

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更新时间:2025/2/26 22:05:14