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词条 肝病综合征
释义

肝病综合征(hepatopulmonary syndrome,hps)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由rydellhoffbauer报告,1977年kenned与knudson提出hps的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(child c级)患者,往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。pao2常小于10kpa。

肝病都难以彻底治愈,即使治疗到各项指标正常了,身体仍会感到一系列不适症状,如肝区疼痛,而劳累和精神受刺激后则会出现食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、头晕、失眠等不适感觉。这种情况在医学上称为“肝炎后综合症”。

据国内医学资料统计,肝炎后综合症的发病率为5.6-6.8%。

肝炎病毒会引起植物神经系统紊乱,使肝脏血流量改变,有时还会造成肝组织暂时性缺血或充血,另外肝炎包膜发炎后会与邻近脏器组织发生渗出或粘连。当活动或劳累过度时,就有可能引起牵拉性疼痛(肝区反应性疼痛)。

如果有上述这些症状感觉的人,要定期复查肝功能各顶指标,注重设法减轻肝脏的负担,帮助肝脏细胞的自身恢复,这样才能使肝脏得到保护,使病人真正的康复。

诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者,具有严重低氧血症(PaO2<6.7kPa)应怀疑本综合征。PaO2<10kPa是诊断HPS的必备条件;直立性脱氧是一项诊断HPS的敏感、特异指标。

主要特征:

呼吸困难、紫绀、消化道出血、过量利尿、大量放腹水、感染、血压中度下降、低血钠和低钾血症、水与电解质紊乱、低血压、肝昏迷、伴随大批量腹水、肝脏性脑病、黄疸、;少尿,尿钠很低,并常伴有低钠血症;大量腹水、肝性脑病、黄疸,严重少尿时亦可有高血压及高钾血症而导致心脏骤停。

发病机制:

目前认为主要是由严重肝脏疾病病人身体里面新陈代谢产物的受损,血液动力学的转变及血流量的不正常,肺内分流、通气灌注失衡、肺内氧弥散障碍三方面因素所引起。其根源在于肺血管的扩张。有关肺内血液分流有以下类型:

“解剖学”分流即真正的分流,肺内血管在远离呼吸单位的较大动静脉之间存在交通支或动静脉畸形。这种分流通过吸氧无法纠正低氧血症。

“生理性”分流即血液流经无通气的肺泡,吸氧效果显著。

“功能性”分流即V/Q失衡。当血管扩张时氧分子不能很快扩散到血管中央与血红蛋白结合,而致血氧降低;吸入纯氧后,氧弥散动力增加,体循环和肺循环阻力降低,血液流经扩张的毛细血管时间缩短,氧与血红蛋白结合时间缩短,血氧合不足加剧,低氧血症加重。

辅助检查:

1、超声心动土超声检查阴性基本可除外HPS。用振动生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射,正常情况下微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。

2、动脉血气分析 PaO2常低于10Kpa。直立和仰卧位PaO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时PaO2有重要价值。肺泡-动脉血氧分压差(AaDD2)常大于2.0Kpa,其梯度增大与肝病严重程度和系统内血流动力有关,AaDD2较PaO2更灵敏,可作为HPS的主要诊断依据。

3、其他胸部X线、CT和病理改变等检查。其中胸部X线表现为:A、以下肺野为主的弥漫性小栗粒状阴影;B、肺动脉扩张;C、肺纹理增强。

4、核素扫描 99m锝标记的聚清蛋白扫描,其原理与超声造影检查相似。低氧血症的肝硬化患者,扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张,结果阴性并不除外HPS。

5、肺血管造影可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张,海绵状静脉扩张以及不连续的动静脉交通,对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。

肝病综合症的西医治疗:

目前主要是纠正低氧血症和治疗肝脏原发病。有报道氧疗和高压氧舱对早期患者似乎可纠正低氧血症。对于肺内解剖分流即动静脉梁可用介入法治疗,在其中放人弹簧圈、明胶海绵等栓子,从而阻断分流,改善氧合,纠正低氧血症,又可避免手术。肝移植可改善低氧血症,是治疗HPS的有效方法;药物治疗可试用阿米脱林双甲酰酸,50~100mg口服,2~3次/d,持续3~5周,可改善肺通气/血流的比例,使PaO2升高;此外蚓跺美辛、奥曲肽、大蒜等药物亦可试用,疗效有待进一步证实。

肝病综合症的中医辨证治疗

目前,中医临床对肝病综合症的治疗是根据本虚标实的病机,以调肝、健脾、益肾、祛邪为法,或扶正为主,或祛邪为先,或虚实并治。临床中常分以下几种类型施治:

肝肾阴虚,湿热互结:证见腹大胀满,甚则青筋暴露,烦热口苦,渴而不欲饮,小便短少赤涩,大便稀薄而热臭,舌红,苔黄腻,脉弦数。治宜滋养肝肾,清热祛湿。方选:北沙参、麦冬、生地、枸杞、泽泻、猪苓、茯苓、茵陈、生大黄、栀子、滑石。若舌绛、少津,加玄参、石斛以清热生津;齿鼻衄血,加仙鹤草、鲜茅根以凉血止血。

肝郁气滞,水湿内阻:证见尿少尿闭,恶心呕吐,纳呆腹胀,腹有振水音,下肢或周身水肿,头痛烦躁,甚则抽搐昏迷,舌苔腻,脉实有力。治宜疏肝解郁,健脾利湿。方选:柴胡、白芍、川芎、制香附、苍白术、厚朴、茯苓、泽泻、砂仁、车前子。

脾肾阳虚,水湿泛滥:证见面色晦滞或惨白,畏寒肢冷,神倦便溏,腹胀如鼓,或伴肢体水肿,脘闷纳呆,恶心呕吐,小便短少,舌苔白而润,脉沉细或濡细。治宜健脾温肾,化气行水。方选:附子、党参、白术、干姜、肉桂、泽泻、茯苓、车前子、大腹皮。若呕吐甚者,加半夏、吴萸以温胃止呕。

邪陷心肝,血热风动:证见头痛目眩,或神昏谵语,循衣摸床,唇舌手指震颤,甚则四肢抽搐痉挛,牙宣鼻衄,舌质红,苔薄,脉弦细而数。治宜凉血清热,熄风止痉。方选:水牛角、生地、丹皮、钩藤、菊花、赤白芍、竹茹、茯神、甘草、羚羊角、地龙。若见大量吐血便血,须配合输血、输液及其他止血方法抢救;气随血脱汗出肢冷,脉微细欲绝者,病至肝肾阴竭,肝风内动,见口臭神昏、抽搐者,以镇痉熄风,平肝开窍。

浊毒壅滞,胃气上逆:证见纳呆腹满,恶心呕吐,大便秘结或溏,小便短涩,舌苔黄腻而垢浊或白厚腻,脉虚数。治宜扶正降浊,和胃止呕。方选:人参、附子、生大黄、黄连、姜半夏、生姜、茯苓、竹茹。若浊毒壅滞,便溏,苔白厚腻,呕吐清水,上方生大黄改为制大黄,去黄连,加肉桂、吴萸以增温中止呕之功。

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更新时间:2025/2/27 7:10:55