概述

病因病理病机

临床表现(一、神经系统损害症状 二、全身症状)

疾病症状

诊断与鉴别诊断

愈后

治疗(治疗用药)

预防常识(易发人群 保健预防)

概述

风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是与风湿密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。

病因病理病机

本病与风湿病密切相关，常为急性风湿病的一种表现，孕妇发生的妊娠性舞蹈病也多为风湿性舞蹈病的复发。也可见于猩红热、白喉等其它感染性疾病之后。

本病病变主要在大脑皮层、纹状体、小脑、黑质等外，呈一种非特异性可逆性炎性病变，病变部位血管充血，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，神经细胞弥散性变性。

临床表现

本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。通常呈亚急性起病，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现，随着不自主运动的日趋明显而引起注意。

一、神经系统损害症状

（一）底节症状：表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，有肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时的出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。

（二）大脑皮层症状：情绪不稳、易激动，常影响睡眠和休息，严重者可有精神错乱和躁动等。

（三）小脑症状：肌张力明显降低，腱反射减弱甚至消失，动作苯拙，共济失调。

二、全身症状

多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

化验可有血沉增快，抗O增高，C反应蛋白阳性，血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常，但多轻微。

疾病症状

体征:本病尤其是儿童期发病的患者大多数是缓慢起病，偶有在精神应激后 急 性发病。在舞蹈症状出现前数周，患者往往诉 疲劳 、 不安 、易发怒等症状；患者的亲属或教师常可发现患者的 注意力不集中 ， 烦躁不安 或动作笨拙，如 手 持物脱落，写字、使用餐具等熟练的日常生活动作笨拙不灵活。\\r\不论何种病因引起，其不自主运动的表现极为相似。舞蹈运动经常先发生在躯体的一侧，随后可扩展到全身。但往往一侧较重，上肢比下肢重。症状的轻重个体差异较大，轻症仅动作拙劣或面部不规则抽动，给人以调皮、不稳重地感觉；重症则严重影响日常生活。面部各肌常早期受累。眼肌受侵，引起突然挤眉弄眼及 凝视 保持困难；横膈、喉、舌及咽部的舞蹈运动，常可干扰正常的语流和发声，约25%～33%的病人变得发音不清或呐吃；四肢和躯干的剧烈舞蹈运动，影响走路、洗澡、穿衣、上厕所等日常生活。当病人在大庭广众之下 精神紧张 或情绪 激动 时，不自主运动加重，而在单独休息时减轻，睡眠 中消 失。\\r\一般体检可能发现中等度 体温升高 。常有 窦性心动过速 及血压轻度波动。仔细检查约半数以上可能发现 风湿性心瓣膜病 或心内膜炎的表现。\\r\神经系统检查：频繁出现的快速的、无目的、无节律、粗大的不自主运动是本病的特征。在肢体各关节发生伸直与屈曲、内收与外展、旋内与旋外等不规则交替运动，表现为摆头、转颈、耸肩、扭腰、 手 舞、足蹈：面肌的不规则收缩引起皱眉弄眼、噘嘴吐舌似扮鬼脸状。四肢肌力虽无明显减退，但由于不自主运动往往难以持续保持一定姿位，如令其紧握检查者的 手 ，会出现时松时紧的感觉，称“挤牛奶征”；同样，在随意运动时往往被拮抗肌的不自主运动干扰，如指指试验或指鼻试验时， 手 指在到达终点的过程中常被舞蹈运动中断，而出现表面上颇似意向性 震颤 的协调障碍。\\r\深反射亢进或减弱，各个病例表现不一，即使同一病人在不同时期的表现也不同。有时叩击膝反射时，可引致股四头肌短暂地持续收缩，使小腿保持于伸展位，这一现象，称作停滞反射（hung一upref le x，catch一upref le x），这是由于膝反射引起小腿伸直的过程中，股四头肌同时出现舞蹈样的不随意收缩所致。下肢病理反射通常阴性，但足趾的不自主运动常可出现酷似病理反射的胟趾背屈现象，临床称做“假性巴彬斯基征”，必须与真性巴彬斯基征注意区别。肌张力不同程度减退，令患者两上肢向前平举或举臂过头，可出现前臂内旋，称作旋前征。\\r\本病患者常有 情绪不稳定 ， 兴奋 性增高， 记忆力减退 及其它 智能减退 ；偶有焦虑 不安 、 抑郁 甚至 幻觉 、谵妄。无肌萎缩及挛缩，无 感觉障碍 。

诊断与鉴别诊断

根据起病年龄，病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状，不难诊断。

需注意与下列疾病鉴别。

一、习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。

二、抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。

三、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

愈后

本病愈后良好，多在2～3月内完全恢复。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。约1/3患者可有复发。

治疗

患者应卧床休息，避免声、光等环境因素的刺激，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。

一、病因治疗：针对风湿可应用阿斯匹林口服，如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松，当症状控制后可逐渐减量乃至停药。如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。

二、对症治疗：可选用鲁米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介绍氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明显效果。

三、分离性脑起搏器治疗：舞蹈病，是锥体外系系统的疾病。疾病表现出来的一系列不同的临床表现，肌肉本身并没有病变，肌电图显示为正常，病变在大脑。分离型脑起搏器通过这磁场调频、电场调频，大脑的异常电信号无法聚集，对这些患者进行长期的诊断性治疗和随访，取得良好疗效，肯定了只要电信号紊乱就可以通过电磁、调频来治疗的理论。

治疗用药

阿司匹林 ; 抗风湿灵 ;苯乐来; 强的松 ; 葡萄糖 液; 地塞米松 ; 普鲁卡因青霉素 ; 红霉素 ;氯丙嗪; 氟哌啶醇 ;三黄 石膏 汤合导赤散;大定风珠合补肝汤

预防常识

小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。本病愈后良好，但可复发，死亡常因并发症。

易发人群

人群:据统计，约1/3的风湿热患者出现舞蹈病。女性患儿较男性者多2倍。

保健预防

预防:对风湿性舞蹈病的预防，首先是控制传染源，在学校、单位发现有β－溶血性链球菌感染病人时，应及时予以足量青霉素G等有效抗生素治疗，以控制链球菌感染流行。居住拥挤、密切与病人接触是引起链球菌感染的重要条件，因此,改善居住卫生，积极体育锻炼，提高健康水平是预防风湿性舞蹈病的重要环节。