疾病概述

病理生理

CT诊断与鉴别诊断

临床鉴别要点

恶变及治疗

疾病概述

FNH（Focal Nodular Hyperplasia）即肝脏局灶性结节增生，是一种肝脏良性占位性病变，较少见，多好发于年轻女性，但与口服避孕药无关。FNH是仅次于海绵状肝血管瘤的第二位肝脏良性肿瘤，表现为肝脏内界限分明的结节，一般小于5cm。在结节切面中有特征性的中央性星型瘢痕，自纤维化轴心区向周围呈纤维索状，形如舵轮。中央瘢痕含有增生的胆小管和肝动脉，但无门静脉。本病多发于40～50岁，90%为女性患者。该病发病机理不太明确，曾认为与口服避孕药有关，但发现不少病例无服药史，而认为可能与错构过程、局灶性损伤、血管功能不全有关。也有认为由于动脉对局部肝实质灌注过多，从而导致继发性肝细胞增生。大多数病人无明显自觉症状，常在影像检查或其他疾病剖腹手术时无意被发现。

病理生理

目前认为，FNH是肝细胞对先天性血管发育异常的一种增生性反应，由正常肝细胞异常排列形成，内可有小胆管，但不与大胆管相通，有库普弗细胞(Kupffer)细胞，但常没有功能。其最大的病理特点是以星状纤维瘢痕组织为核心向周围呈辐射状分布的纤维组织分隔, 星状瘢痕组织内通常包含1条或数条动脉。与肝腺瘤相比，FNH的病灶通常较小，约84%直径小于5cm，较少出现坏死、出血。FNH病变中央的“星形”瘢痕并非真性瘢痕，而是血管与胆管的聚积，有30%的FNH不出现中心瘢痕。

（典型FNH的组织学特征：切除的大体标本显示黄色结节，大小不一(直的黑色箭头)，周围多发性分隔(空心短箭头)和中央瘢痕（梅花标记）。中央瘢痕含大的血管(弯曲的黑箭头)。正常肝组织(白箭头)位于FNH周围。注意病灶表面无纤维包囊。）

（非典型FNH的大体和组织学特征：切除标本的大体组织学切面显示为非典型FNH(梅花标记)，病灶既无明显的分隔，也没有中央瘢痕。正常肝组织围绕FNH，无纤维包裹。）

CT诊断与鉴别诊断

FNH运用螺旋CT常可正确诊断。之前有必要先了解一下FNH的血供。

（FNH的血供：FNH病灶的示意图（左）显示含结缔组织、较大的厚壁动脉及多发的毛细血管的分隔，以及导管增生及炎细胞浸润。富含毛细血管的网络，可以为肝细胞和肝窦提供动脉血，提示多数FNH影像学检查时的高度富血供性质。肝窦汇流入静脉。FNH的畸形的动脉起自肝动脉，其静脉回流至肝静脉，注意FNH不含有门脉）

平扫FNH表现为等密度或略低密度,中心瘢痕结构呈更低密度,边界不清或欠清。平扫表现只能发现病

灶,等密度病灶可能遗漏,更无法定性。由于随着螺旋CT 的应用, 可动态观察病灶在各期扫描的强化特征,

这使实现FNH 的术前正确诊断成为可能。(1)动脉期扫描:FNH 因富含血管,动脉期均有明显强化且除中心

瘢痕外强化均匀一致。(2)门脉期扫描:大多数病灶为稍高密度或等密度,伴有中心瘢痕者,瘢痕未见强化;

(3)延迟期扫描:门脉期和延迟期表现为稍高密度或等密度反映了FNH的富血供的特点,为与其他肝内占位性

病变的鉴别诊断提供了帮助。瘢痕延迟强化是FNH的特征性CT表现。

鉴别诊断：

需与其鉴别的肿瘤包括肝细胞肝癌(HCC)、血管瘤及少见的肝纤维板层样肝癌(FLHCC)、肝腺瘤等。与HCC 鉴别要点: (1) HCC 主要由肝动脉供血, 早期强化, 但其强化特征为“早进早出”, 门脉期和延迟期扫描大多数病灶为低密度,界限一般清楚;FNH为除中心瘢痕外均匀显著强化,界限往往不清或欠清,门脉期和延迟期扫描病灶为稍高密度或等密度。(2) 较大的HCC病灶强化往往不均匀, 因为其中心往往发生坏死, 而FNH 病灶除中心瘢痕外, 病灶的强化均匀一致, 且瘢痕的有无和病灶的大小无关。 (3) HCC 动脉期扫描有时可见到供血动脉, 较细小, 但显示几率低且多位于周边。 (4) 中心显示瘢痕以及瘢痕的延迟强化高度提示FNH 的诊断,(5)包膜的出现则高度提示HCC 的诊断;与血管瘤鉴别要点[3]:典型的血管瘤增强特点为早期从周边开始呈结节状或环形强化, 逐渐向中心扩展, 延迟期等密度或高密度充填。而FNH 的强化方式为中心向四周弥散且均匀一致, 两者不难鉴别。但也有少数不典型的血管瘤, 在动脉期扫描中明显强化呈高密度, 而门脉期和延迟期扫描中为等密度, 这和FNH 难以鉴别。MRI 的检查有利于两者的鉴别;肝腺瘤为肝内少见的良性肿瘤,女性多见,与口服避孕药有关,其具有出血和恶性变的倾向, 主张手术治疗。腺瘤常可显示包膜,血供丰富, 在螺旋CT 多期扫描中的CT表现和FNH 相似,两者的鉴别有时比较困难。99m Tc 胶体硫核素扫描, 如病灶内有浓聚, 可提示FNH的诊断;另外FNH 还需与较少见的肝纤维板层样肝癌(FLHCC) 鉴别。FLHCC 也可无肝硬化,并可见病灶中央低密度瘢痕区,但部分FLHCC 病灶平扫可见钙化, 增强后无明显特征, 与FNH 强化特征不同。

临床鉴别要点

主要是跟肝细胞癌（HCC）的鉴别，对下一步治疗方案有决定性的意义。除了影像学检查（CT，MRI、造影彩超）以外，病史，乙肝三系，HBV-DNA，肿瘤标记物（AFP），穿刺活检都是重要的诊断手段，其中活检病理是金标准。

恶变及治疗

目前FNH尚无发生恶变的报道。鉴于纤维板层型肝细胞癌有时会呈现类FNH样瘢痕，因此，对疑有FNH癌变的病例应首先排除纤维板层型HCC和高分化HCC的可能性。对大于5cm，进行性增大的FNH，建议手术治疗，方式为规则肝叶或肝段切除，标本送病理。