泛发性硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害，部分或全部存在，损害面积大，可累及全身各个部位，但面部很少受累，皮损有融合倾向，常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍等，部分病例可转化为系统性硬化症，所以对泛发性硬皮病的要及时治疗，定期复查。

诊断标准

局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：

A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；

③双肺基底纤维化。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。

CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

病因

1、遗传：硬皮病患者的HLA-Ⅱ类抗原表达高于成人，因此硬皮病患者具有一定的遗传因素。

2、学品与药物：长期接触刺激性强的化学物品如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：硬皮病是一种自身免疫性皮肤病，血清中特异性抗Scl-70自身抗体明显高于常人，因此有专家提出，硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：硬皮病患者的皮肤中胶原含量比较多，过多的胶原组织会诱发结缔组织的代谢异常。

5、细胞因子的作用：转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子在硬皮病的发病中参与了作用，加速了皮肤的硬化。

6、血管异常：雷诺现象是硬皮病患者中比较常见的现象，会使患者体内的小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。