疾病简介

临床表现

发病机理

诊断

检查

治疗

疾病简介

法氏四联症：又称法鲁氏四联症，或者法洛氏四联症。

法鲁氏四联症属于一种比较常见的复杂的先天性心脏病，该病包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚等四个病理生理改变。肺动狭窄和表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部（流出道）狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄，甚至肺动脉闭锁。室间隔缺损大多为嵴下型缺损，少部分为干下性缺损。升主动脉骑跨于室间隔上，故主动脉起始于两心室，接受两心室的供血。右心室肥厚常较为严重.是幼儿和儿童期最常见的紫绀性先天性心脏病。

临床表现

患者发育较迟缓，一般有不同程度的紫绀出现，常在出生后即有或不久后出现。

发病机理

肺动脉狭窄引起肺血流量减少，而肺的侧枝循环增多，同时右室压力增高，心肌肥厚加重，血液分流至体循环量增多，室间隔缺损引起左向右分流，但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉，产生右向左分流，且渐加重，左心发育差，左心功能不全，右心负担重，最终导致心力衰竭。

诊断

可依据紫绀体征、杵状指、蹲踞、发育障碍等体征、超声心动图和/或右心导管造影检查明确诊断。

检查

查体：在胸骨左缘2-4肋间有震颤及收缩期杂音。

实验室检查：动脉血氧饱和度自65-97%。

X线可见：

1、肺血减少，肺内血管纹理稀疏、纤细，肺门阴影小、搏动弱。

2、心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翘，右心室增大。

3、重症四联症的X线特点：

①肺血减少明显，有侧支循环形成的表现。

②心脏呈中度至高度增大。

③主动脉扩张明显。

超声心动图：

显示室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉右移的病理改变，有助于确立诊断。

心血管造影：

主要为选择性右室造影并辅以左室造影。右室造影在右室、肺动脉充盈时．左室和主动脉提早显影，反映心室水平右向左的分流和主动脉骑跨。右室造影直接显示肺动脉狭窄的部位、类型和程度及肺内动脉分支的情况。

治疗

只能通过手术治疗。目前主张早期行根治术。