疾病名称： 二尖瓣疾病

归属系统： 心血管系统

常见二尖瓣疾病分类：

一、二尖瓣狭窄：

1、概述： 绝大多数二尖瓣狭窄（mitral stenosis）是风湿热的后遗症。极少数为先天性狭窄或老年性二尖瓣环或环下钙化。二尖瓣狭窄患者中2/3为女性。约40%的风湿性心脏病（风心病）患者为单纯性二尖瓣狭窄，呈现二尖瓣面容。

2、病因： 正常二尖瓣质地柔软，瓣口面积约4～6cm2。当瓣口面积减小为1.5～2.0cm2时为轻度狭窄；1.0～1.5cm2时为中度狭窄；<1.0cm2时为重度狭窄；二尖瓣狭窄后的主要病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限，使得左心房压力异常增高，左心房与左心室之间的压力阶差增加，以保持正常的心排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高，继而扩张和淤血。

3、临床表现： 通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣狭窄的症状可长达10年；此后10～20年逐渐丧失活动能力。1.呼吸困难劳动力性呼吸困难为最早期的症状，主要为肺的顺应性降低所致。随着病程发展，日常活动即可出现呼吸困难等。

4、治疗： 关键是解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差。常采用的手术方法有：经皮穿刺二尖瓣球囊分离术。这是一种介入性心导管治疗技术，其适应证为单纯二尖瓣狭窄。

心外科手术方式有：二尖瓣分离术和人工瓣膜置换术。

二、二尖瓣关闭不全：

1、概述： 在心脏收缩的时候,二尖瓣由于长期炎症刺激,变性缩短使瓣膜不能正常关闭，左心室的血液倒流，早期可无症状或仅有心悸胸闷主要体征就是心尖区收缩期吹风样杂音。 二尖瓣包括四个成份：瓣叶，瓣环，腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency）。

2、临床表现： 通常情况下，从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年；一旦发生心力衰竭，则进展迅速。轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感。严重二尖瓣关闭不全的常见症状有：劳动性呼吸困难，疲乏，端坐呼吸等，活动耐力显著下降。

3、手术治疗： 长期随访研究表明手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗;即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中，手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗。瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低长期存活率较高，血栓栓塞发生率较小。

三、其他二尖瓣疾病：二尖瓣脱垂综合症、二尖瓣闭锁不全。

其他药疗方案：

只在有二尖瓣反流时才需预防心内膜炎。为了预防腱索断裂引起严重二尖瓣反流，凡有肯定喀喇音和杂音的病人应劝说避免需付出极大劳力的竞技性运动，但这是有争议的。交感张力过高的症状，如心悸、偏头痛（不少见）和由于体位性低血压所引起的眩晕可用β-阻滞剂使之缓解。有室性心动过速的病人用β-阻滞剂可提高VF的阈值。 二尖瓣反流 在有菌血症时需预防心内膜炎。如拔牙或清洁牙齿时如病因为风湿，而MR至少为中度，每天用青霉素预防风湿热直到30岁左右。在西方国家30岁以上风湿热较少，不再需预防。有心力衰竭或AF的病人应用抗凝剂以预防肺和体循环栓塞。虽然严重MR有趋向将心房的血栓冲去从而对血栓形成有保护作用，多数心脏病学者仍主张抗凝。如MR为心衰的原因，早期换瓣增加良好结局的机会。但如超声心动图中舒张末期内径>7cm，收缩末期内径>5cm，左室喷血分数为正常低限，左室功能依赖于MR所致的后负荷减低，这时手术将使喷血分数明显下降。如病人有严重心绞痛和中度MR，单做旁路手术，围手术期死亡率为1.5%。如同时做瓣膜换置术死亡率25%。换做瓣膜重建术围手术期死亡率低且远期预后佳。如病人严重MR而病情危重（如乳头肌破裂，或移植瓣膜周边漏缝），用硝普钠或硝酸甘油减少前向血流的阻力（减少心包容积）将减少反流量，对准备纠治手术可有很大裨益。 二尖瓣狭窄 在无症状的病人，可用青霉素预防链球菌感染和外科手术感染。有症状的病人，内科治疗包括应用β-阻滞剂或钙拮抗剂以减慢心率；如病人仍有症状，用洋地黄和利尿剂。对心房颤动病人，用小剂量洋地黄加钙拮抗剂或β-阻滞剂。除了轻度MS外，建议应用抗凝。如华法林有反指征，抗血小板药物（如阿司匹林）可替代之。不宜用双密达莫，因为它只对移植瓣膜有用。对用了内科治疗后病人心功能仍处于III级（轻于一般的活动量仍有症状）者应考虑手术治疗。严重的病人，瓣口面积≤1.75×0.85cm需要瓣膜切除或换瓣。如听诊有良好的开瓣音超声心动图显示瓣膜未严重钙化。球囊瓣膜扩张成形术是最好的治疗方法，但也可做直视交界分离术与瓣膜成形术，否则需要换瓣。对术后再狭窄重复做直视瓣膜交界处分离术（valvotomy）通常有良好的远期存活率，应建议在换瓣前进行。病人小于65岁猪瓣长期应用不可靠。应选择用机械塑瓣或球瓣。如病人仍有AF或用人工机械瓣需要抗凝。双气囊二尖瓣扩张成形术是一种有效的闭式交界分离术。气囊扩张成形术引起的房间隔缺损通常不减少心功能。除非肺-体血流比>4：1。所有机械瓣均需应用华法林和低剂量阿司匹林或双密达莫。