词条 | 儿童过敏性紫癜肾炎 |
释义 | 疾病概述是一种免疫性的全身中小血管炎,由此引起的肾脏损害称为紫癜性肾炎。临床表现为单纯性尿检异常(血尿最常见)或典型的急性肾炎综合征、肾病综合征、甚至肾功能衰竭。 疾病症状可能有上呼吸道感染或应用药物、接触异种蛋白等病史;必须有四肢远端、臀部及下腹部、呈对称性分布的出血性紫癜 ;约半数病例有游走性关节疼痛 ;部分有腹痛 、 黑便 、 恶心及呕吐 ; 肾脏损害的特征为血尿 ,可伴有不同程度 蛋白尿 、 浮肿和高血压 ,少数病人呈肾病综合征或急进性肾炎综合征,肾功能急剧减退。肾脏受累的临床表现可发生在任何时间,但经常出现在肾外表现的4~8周内。 诊断鉴别病史及症状最常见于儿童,成人患者仅占5%,多在40岁以下。可能有上呼吸道感染或应用药物、接触异种蛋白等病史;必须有四肢远端、臀部及下腹部、呈对称性分布的出血性紫癜;约半数病例有游走性关节疼痛;部分有腹痛、黑便、恶心及呕吐;肾脏损害的特征为血尿,可伴有不同程度蛋白尿、浮肿和高血压,少数病人呈肾病综合征或急进性肾炎综合征,肾功能急剧减退。肾脏受累的临床表现可发生在任何时间,但经常出现在肾外表现的4~8周内。 体检发现多有过敏性紫癜的特征性皮疹或痕迹;可有高血压、浮肿(紧张性或凹陷性);少数病例可有关节肿胀、腹部压痛、淋巴结肿大和肝脾肿大等。 辅助检查(一)尿检查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。 (二)血小板计数、出凝血时间、凝血酶原时间均在正常范围;早期嗜酸细胞增加。 (三)免疫学检查:血清IgA可增高但无特异性;血清C3 和CH50多数正常;活动期血循环免疫复合物多增高。 (四)严重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表现为肾病综合征者可有血清白蛋白降低和胆固醇增高。 (五)肾穿刺可确定本病的病理类型诊断和与IgA肾病鉴别诊断。 过敏性紫癜的症状一、皮肤紫癜 常为起病时的首先表现,紫癜大小不等,高出皮肤表面,呈紫红色,压之不退色,可融合成片,或呈疱疹状、荨麻疹样或多形性红斑,并可伴神经性水肿。 严重时偶可发生溃疡和坏死。紫癜多见于四肢伸侧和臀部,以下肢和踝、膝等关节处较为明显,呈对称性分批出现,易反复发作。 二、胃肠症状 不少患儿有腹痛,多为阵发性剧烈性绞痛,或为钝痛,以脐周或下腹部明显,有压痛,但无腹肌紧张。可伴有腹泻及轻重不等的便血,粪便呈柏油样或为鲜红色。重症还可有呕吐,但呕血少见。如腹痛、便血出现于皮肤紫癜之前,应与外科急腹症鉴别。本病可因肠管粘膜下出血与水肿,导致肠功能紊乱,甚至诱发肠套迭。 三、关节症状 部分患儿有关节肿痛,多累及大关节,如膝、踝、腕、肘等,小关节不受累。可单发,多发或呈游走性。关节肿胀、疼痛,活动时疼痛加重,局部常伴微热,重者有灼热感。关节症状消退后无后遗症。 四、泌尿系统症状 因泌尿道粘膜毛细血管通透性增加,可出现血尿及微量蛋白尿,随着紫癜的隐退而消失。但紫癜的患儿中约1/3~1/2肾脏受累,称紫癜性肾炎。肾脏的病理改变决定着预后。尿的改变多于急性期2~3周内出现,也有于紫癜消退后方出现。多数患儿表现为尿中有少量蛋白及显微镜下有红细胞,有时见有管型,亦可出现肉眼血尿。一般预后佳,偶呈急进性肾炎经过,发展为急性肾功能衰竭者,预后不良。部分患儿有大量蛋白尿,血尿、浮肿、高血压、低蛋白血症和高胆固醇血症等为肾病综合征。 血尿、蛋白尿可持续数月或数年,最后多数仍能完全痊愈。极少数患儿有不同程度的肾功能损害而呈慢性肾炎经过,最后发展为慢性肾功衰竭。 五、其它症状 偶见脑出血,则可出现惊厥,暂时性瘫痪,失语等,严重者可引起死亡。其他如鼻出血,牙龈出血,肌肉出血,睾丸肿胀出血或肺含铁血黄素沉着等,均极少见。 |
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