简介

患病率

性别及年龄

部位及性质

病理

临床表现

辅助检查

诊断与鉴别诊断

治疗及预后

简介

大脑半球胶质瘤较成人相对多见，主要因为胶质瘤在儿童多发生在中线和后颅凹，其症状多不如成人典型，现将其特点加以介绍。

患病率

Matson早年统计儿童大脑半球胶质瘤占儿童脑瘤的10-14%。Hoffman报告儿童幕上儿童幕上肿瘤344例中，大脑半球胶质瘤占119例（34.6%）。我们92年报告病理证实的儿童大脑半球胶质瘤280例，占同期儿童颅内肿瘤的14%，占幕上肿瘤的26.3%。

性别及年龄

男女之间发病率相近，罗世祺（1992）报告的280例中男性145例，女性135例，男女之比为1.1:1。Hoffman报告大脑半球胶质瘤中7-12岁者占52例（42.9%），而婴幼儿（0-3岁）者仅16例（13.7%）。罗世祺（1992）报告的280例中0-3岁16例（5.7%），4-7岁68例(24.3%),8-12岁108例（38.6%），13-15岁占88例（31.4%），年龄最小的为1例室管膜瘤（15个月）。

部位及性质

大脑半球的各部位均可发生，左右半球发生机会相近，Hoffman（1982）统计119例儿童大脑半球胶质瘤中,左侧占46.2%,右侧占53.8%。除枕叶较少外，余脑叶发生率相差不多。Slooff（1975）提出儿童大脑半球胶质瘤多在哑区生长，故体积均较大，有时波及多个脑叶。我们280例中侵犯单个脑叶中，额叶者占64例，颞叶50例，顶叶22例及枕叶6例，而侵犯2个脑叶者中额颞12例，额顶34例，颞顶14例，顶枕20例。侵犯3个脑叶者额颞顶10例，颞顶枕48例。

肿瘤性质Hoffman统计星形细胞瘤多见（64%），而室管膜瘤和少枝胶质瘤少见，但ZÜlch统计室管膜在大脑半球胶质瘤中更为多见。我们资料大脑半球胶质瘤中：星形细胞瘤/多形性胶质母细胞瘤和室管膜瘤列前三位。280例中星形细胞瘤I-II级68例（24.3%），82例（29.3%），室管膜瘤62例（22.1%），少枝胶质瘤44例（15.7%），混合性胶质瘤22例（7.9%）。

病理

（一） 星形细胞瘤

1 纤维型：镜下所见：肿瘤细胞分化良好，含丰富的胶质纤维，肿瘤细胞胞浆很少，细胞核大小相似。圆形或椭圆形，核膜清楚，核内染色质中等，瘤内血管细而薄壁。

2 原浆型：较少见，镜下所见：瘤细胞散在分布，胞浆呈粉红色，可见到胞浆突起，细胞核位于瘤细胞中心或稍偏一侧，有时可见到核小体。

3 肥胖型：多见结节性硬化合并颅内星形细胞瘤。镜下所见：细胞肥大成球形，大小不等，胞浆呈嗜酸性，极为丰富，细胞核往往在肿瘤细胞的一侧，胞核染色较浓。

4 毛细胞型：常见于视交叉-下丘脑胶质瘤，镜下细胞分化极为良好，呈单极或双极形形态，具有丰富的胶质原纤维肿瘤组织学形态呈编织样或网状，细胞核呈杆状/枝形或卵圆形，极少有核分裂。

5 间变形：即上述四种星形细胞瘤出现生长活跃，又称为恶性星形细胞瘤，瘤细胞密度增加，有出血坏死或血管内皮细胞细胞增加，可见核分裂相等。

（二）胶质母细胞瘤

肿瘤高度恶性，可有“假性包膜”，是临近组织软化和水肿形成的所谓“界限”，肿瘤可多种颜色混杂，为肿瘤内有不同时期的出血形成，可有坏死及囊变区。

镜下所见：肿瘤组织大小相差悬殊，有的可胞浆缺如，有的则胞浆丰富，血管丰富，有时瘤细胞围绕血管生长呈“轮辐状”。血管可见内皮及外膜细胞增生。由于内皮细胞增生过度引起管腔闭塞而引起，局部肿瘤有坏死灶。

（三）少枝胶质瘤

镜下所见：细胞密集，大小一致，胞浆呈空泡状，肿瘤细胞呈“蜂窝”状排列在一起，细胞核位于中央，大小一致，分化良好，因染色质丰富，较核染色浓，瘤细胞间可有钙质沉着，有的形成大面积钙化灶。肿瘤血管较丰富，分枝穿于瘤细胞之间。

如镜下见肿瘤细胞大小不一，随肿瘤细胞有多少不等的核分裂相，有时可见出/坏死等，可诊为少枝矫治母细胞瘤。

临床表现

儿童大脑半球胶质瘤多数病史较长，S咯哦丰富(1975)报告20-40%病史在1年以上，我们的资料平均病史约1年，其中胶质母细胞瘤病史较短，最短者为一天，我们见到1例，男，1岁半，平时无任何症状，一天来头痛、呕吐、昏迷，CT为巨大半球肿瘤伴肿瘤卒中，急诊手术切除肿瘤，病理为胶质母细胞瘤，术后半年又复发。主要是因儿童对颅压高代偿能力强，同时局灶性体征不易被发现，直至症状明显时才引起家长注意，因而儿童来诊时肿瘤常常十分巨大，有时波及2个以上脑叶，甚至体积占大脑半球的1/2以上。

另一个特点是有时可在轻微外伤或其他躯体疾病后突然发病，即这些为诱因使颅内肿瘤的代偿能力失去平衡，约有10%病人在外伤后突然起病，追问病史在此前数目已有颅内肿瘤症兆。

临床表现可分颅内压增高征和定位体征，前者为头痛、呕吐、视乳头水肿和视力减退等，有此患儿可头颅增大和双侧外展神经不全麻痹。

定位体征常常不明确，以下情况可做为诊断时参考。

1 癫痫发作

小儿在发烧后常有抽搐发作，而癫痫发作则无任何原因的情况下突然发作，国外报告儿童大脑半球肿瘤癫痫的发生率39-76%。我们的病例有癫痫发作者约1/3，严格说只有局限性癫痫才有定位价值，如一侧上肢抽搐表明对侧中央前回偏外侧有瘤灶刺激，实际上这种情况极少发生，多数为癫痫发作，这只能提示可能大脑半球有病灶，如癫痫病史较常见，说明肿瘤生长缓慢，相对偏良性，病史较长，多为星形细胞瘤（I-II级）或少枝胶质瘤等。

2 肢体力弱

表现为一侧肢体力弱，腱反射活跃和病理征阳性，多为肿瘤临近或波及运动区或某传导束。颞叶肿瘤向上可累及中央前回下部而有鼻唇沟变浅，中枢性面瘫和上肢力弱等，肿瘤位于中央区上部（接近大脑镰）者可有下肢力弱，我们可查到半侧肢体力弱者44%。

3 偏盲

如枕叶肿瘤可有囟门性偏盲，这只有大龄儿童才能发现。

4 精神症状

额叶肿瘤尤其经胼胝体累及对侧者易有精神症状，可出现人格改变、学习障碍、易激惹，有时有攻击行为。

5 其他

表浅的慢性生长的半球凸面肿瘤可有局部颅骨局限性隆起（手术证实其下为星形细胞瘤，颅骨内板向外膨出变薄）。累及中央后回者可有对策躯体感觉障碍，但因小儿不合作很难查出来。

辅助检查

1 脑电图：对有癫痫的儿童大脑半球胶质瘤做此检查可定侧及定位，可有局灶性慢波和棘慢波，定位价值在90%以上，但由于医生常越过EEG检查而直接做CT，故其使用价值已较小。

2 颅骨X线平片：此项检查其实对儿童脑瘤的诊断有很大参考价值，但因CT的普及，做颅骨X线平片者已很少用。其变化可分一般性颅内压增征（颅缝分离及脑回压迹增加等）。限局性改变多见于婴幼儿或年龄较小的儿童。肿瘤必需是在脑表面，同时其生长比较缓慢，我们见到1例小儿右顶颅骨限局性隆起，左侧肢体轻瘫，手术证实为右顶表浅的星形细胞瘤，局部颅骨受压变薄，亦有局部颅骨隆起为凸面脑膜瘤，刺激使局部颅骨受累增厚所致。

颅内钙化或骨化斑很少为生理性，如鞍上有钙化斑多数为颅咽管瘤，松果体区钙化可能为生殖细胞肿瘤，半球的钙化则可能为少枝胶质瘤等。

3 CT检查

对检查儿童是否有肿瘤存在及初步判断其性质极有帮助，CT平扫可见肿瘤轮廓及密度高低，又无囊性变，注药的强化程度代表肿瘤血运是否丰富，如半球星形细胞瘤多为低密度，注药无明显强化，而胶质母细胞瘤则肿瘤呈混杂密度，注药可明显不均匀强化。少枝胶质瘤则明显大片状钙化。CT也可观察肿瘤周围水肿程度，性质越恶，则水肿越严重，有的良性星形细胞瘤细胞瘤可为一大囊，囊上有小结节，囊壁实为胶质增生（Gliosis），并无肿瘤细胞，强化也不明显，手术只切除瘤结节即可治疗。

4 MRI

对肿瘤的观察为三维（矢状面、冠状面及轴位），显示立体感强，同时对与脑室的关系及脑室受压程度，这对指定手术方案有较大帮助。星形细胞瘤呈长T1及长T2像，主要无明显强化，胶质母细胞瘤肿瘤信号不均，注药瘤体强化明显，中心低密度区可能为肿瘤坏死所致，肿瘤水肿带较弥散，脑室受压移位严重。对少枝胶质瘤的钙化无论T1或T2加权像的显示不如CT。胶质瘤常可经胼胝体蔓延到对侧，此时MRI可清楚地显示出来，半球的室管膜瘤T1常为低信号，T2为高信号，边界较清楚，注药强化明显，可与脑室无任何关系。总之MRI对大脑半球肿瘤观察全面，对手术入路的选择和肿瘤切除范围能在术前做出更合理的规划。

诊断与鉴别诊断

有颅内压增高、癫痫发作或限局性体征，经过CT及MRI检查，诊断儿童大脑半球胶质瘤并不困难，多数患儿来诊时肿瘤已较巨大，结合影像学特点多可定位定性。但也有两种疾病需和肿瘤鉴别。

1 炎性肉芽肿或小脓肿

主要表现为癫痫发作和限局性体征，颅压增高征不明显，CT可见小环形稍高密度影。注药可病灶环增强（中心为低密度）。周围有水肿带，MRI的T1像病变可等或稍高信号，在T2像小脓肿壁为低信号，中心为高信号，周围水肿为不规则高信号，注药有明显环形强化，病灶一般很小，而水肿严重。

2 蛛网膜囊肿

多发生在颞极，与颅内肿瘤极好区别，而发生在大脑半球凸面者有时易与星形细胞瘤向混淆。CT为边缘光滑之低密度影。CT值与脑脊液相似，MRI在T1像为低信号，T2像为高信号，而星形细胞瘤边界没有蛛网膜囊肿清楚，因都是慢性生长的良性病变，在CT上都可在颅骨内板形成压迹。

治疗及预后

（一）手术治疗

儿童大脑半球胶质瘤患儿一般情况允许均应手术治疗，儿童耐受手术的耐力较强，但注意在婴儿期手术因肿瘤巨大，术前需做好充分准备，不能在手术中短时间出血过多，否则可引起严重失血性休克，而产生严重后果。我们有1例巨大脑膜肉瘤（年龄为1月20天），在掀开骨瓣时硬膜广泛渗血引起心搏骤停，这与我们输血和输液未能及时补充有直接关系，教训是很深刻的。小儿对术后神经功能的缺损（如偏瘫、失语等），恢复能力是非常强的，我们主张术中尽可能完全的切除肿瘤。儿童大脑半球胶质瘤我们很少采用外减压术，主要是因为儿童头皮较薄，去骨瓣减压术后容易发生脑脊液漏，另一方面减压窗因儿童颅骨再生能力旺盛而不断缩小而失去减压效果。

儿童大脑半球的I-II级星形细胞瘤及少枝胶质瘤应在显微镜下行全切除或近全切除，如位于哑区（神经功能不十分重要的额叶和颞叶的前部），可连同脑叶和肿瘤一并切除，这样内减压充分，肿瘤切除也彻底，在小儿要注意肿瘤体积多较巨大，常与症状不相符，术前应有充足的血源，在输血时及时补充。高质量的小儿麻醉是手术成功的重要因素。术前在8岁以上的儿童才能用头部固定装置，此年龄以下用锥钉固定时可能造成颅骨损伤甚至颅内血肿形成。大脑半球肿瘤多用仰卧位，额叶可采用透正中位，颞或顶部可仰卧头向侧方转动，要相应垫起肩部，以免颈部转动时引起臂丛牵拉和颈静脉回流受阻。近几年我们已采用带肌蒂的骨成型瓣，骨瓣处肌肉和皮肤一并从颅骨上掀起，颅骨上钻孔后用铣刀切开骨瓣（颅骨钻孔可只有一个，也可用钻孔2-4个，因医生习惯而选择）。儿童年龄越小，硬脑膜越薄，在剪硬脑膜时一定要轻，否则可撕破硬膜。如表面以露出肿瘤，可在肿瘤边缘剪开，最好沿胶质增生带向下剥离，这可减少出血，如肿瘤在额或颞骨部。可在距肿瘤1-2cm处切开正常脑组织，可作标准的脑叶切除。肿瘤分离时要先处理供血动脉，否则瘤内切除时会出血较多。

囊性肿瘤有两种情况：一种为一大囊而壁上有瘤结节，这多为良性的星形细胞瘤，只切除瘤结节即可，周围囊壁并非肿瘤组织而是胶质增生，另一种为囊在瘤内，即囊壁为肿瘤组织，术中可见壁为薄层紫红色鱼肉样病变，如做冰冻切片会诊断为“肿瘤”，这种情况一定要将囊壁全部切除，否则很容易复发。如肿瘤位于运动区或语言中枢，则直接切开皮层来切除肿瘤是不恰当的，一定要找一处既距离肿瘤近，又不是功能区的皮层切开，潜行剥离并分块切开肿瘤，功能区的皮层尽可能保留，如肿瘤位置深致脑室，则肿瘤切除时尽可能保留室管膜瘤的突，如有破损可用海绵窦堵塞，以免术后局部积液或恶性肿瘤发生脑室内播散。肿瘤切除后硬膜要严密缝合，如有缺损可用人工硬脑膜或自体骨膜或帽状腱膜修补，骨瓣复位，在8岁以下可在颅骨缘钻细孔用丝线固定，如较大龄儿童可采用3枚钛钉（对CT及MRI不产生金属伪迹）加以固定，将头皮分层缝合，一般不放硬膜外引流。

早年肉眼下操作，肿瘤全切除，近全切除或大部切除者达82.1%，近十年来我们的病例在显微镜下做到全切除或近全切除的达到90%以上，而手术死亡率在1%以下。

手术后的神经功能缺失多在2-3个月内恢复，少数在6-12个月内恢复，极少有永久性的致残率（后遗症）。

（二）放疗治疗

星形细胞瘤在大脑半球者全切除后多不用放射治疗，留在囊内者切除瘤结节后不用放疗早已有定论，实性的星形细胞瘤（I-II级）是否放疗仍有争议，但放疗也只限于瘤床局部，欧洲癌症治疗组织对成人的低级别星形细胞瘤的研究表明，低剂量（45Gy以下）和高剂量（59.4%以上），同时做全脑照射，局部剂量可以达到60Gy，但放射性坏死的发生率也随之增加，全脊髓放疗一般不主张应用，但幕上室管膜瘤已有播散者例外。

放疗对儿童远期损害是众所周知的，除放射性脑损伤外，尚有内分泌的功能损害，主要为生长激素和甲状腺素功能分泌减退。脑白质病（脱髓鞘改变）常常使患儿学习能力明显下降。极少数的放疗副作用为诱发肿瘤，在原发区域内发生脑膜瘤等，一般在放疗后5年或更长时间后发生。

（二）化疗

由于放疗的副作用，在3岁以内的婴幼儿采用放疗是不恰当的（操作上有困难，后遗症也明现）。故化疗的应用也是治疗儿童大脑半球胶质瘤的手段之一，但主要适用于年龄小的恶性胶质瘤，尤其对于复发肿瘤有一定疗效。有人认为对间变型星形细胞瘤或胶质母细胞瘤对不同的化疗方案的有效率为40-80%。总的看来，化疗对小儿颅内胶质瘤的治疗仍处于摸索阶段，但单纯用化疗治疗的病例罕见。Packer(1997)报告5岁以下低级别的星形细胞瘤2及3年的无恶化率为69-81%和61-75%。毛细胞型星形细胞瘤用和不用化疗无区别。

本病的预后取决于肿瘤的病理性质，年龄，手术切除程度及术后辅助治疗情况。

儿童I-II级星形细胞瘤的预后与年龄关系，即年龄愈小，则肿瘤体积愈大，切除不易彻底，术后放疗常难以正规施行，而年龄大的儿童则切除彻底，即使不放疗也可长期存活。Mercuri(1981)表⑤报告29例儿童星形细胞瘤，随访5-27年，发现囊性星形细胞瘤预后最好，特别是纤维型星形细胞瘤。Hirsh（1989）表④报告少枝胶质瘤预后也好，5年存活率为70-90%，Wallner（1988）表⑥报告少枝胶质瘤5年生存率为56%。也有不少学者报告少枝胶质瘤5年存活率为75-85%。Montes提出星形细胞瘤20年的生存率可达80%。围手术期死亡率为0%。Raimondi(1981)综合多组资料指出恶性程度高的胶质瘤5年生存率为34.6%，多数病人死于局部复发，少数亦有其他部位转移。Shaw(1989)等报告幕上毛细胞星形细胞瘤，五年和十年生存率分别为85%和79%。而非毛细胞星形细胞瘤生存率分别为51%和23%。预后与肿瘤手术切除程度有密切关系。美国儿童联合调查组（CCG）在1998年的大宗病例分析，较之母细胞瘤患儿中，根治性切除和部分切除的五年无肿瘤进展的生存率（PFS）分别为26±9%和4±3%，在间变型星形细胞瘤中两组的五年PFS分别为44±11%和22±6%，小儿恶性胶质瘤脑脊液中的播散率为26±7%，局部复发率69%，二者也可同时存在。

我们早期随访了儿童大脑半球胶质瘤138例，星形细胞瘤I-II级5年及10年存活率分别为52,2%和37.8%，胶质母细胞瘤1年生存率为26.3%，5年生存率仅7.9%，10年存活率为5.2%。