| 词条 | 恶性脑胶质瘤 |
| 释义 | 源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤（胶质细胞瘤），占颅脑肿瘤的40-50%，是最常见的颅内恶性肿瘤。根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形胶母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶母细胞瘤等。 分级(WHO一级胶质瘤 WHO二级胶质瘤 WHO三级胶质瘤 WHO四级胶质瘤) 脑胶质瘤的特点及治疗现状(胶质瘤手术 胶质瘤放疗 胶质瘤化疗 中医特色治疗) 定义颅内良性胶质瘤是指生长在颅内某一部位（多在脑神经组织外），细胞分化良好，生长缓慢，多能根治的肿瘤。而颅内恶性胶质瘤则相反（大都生长在脑神经组织内），细胞分化不良，生长迅速，难以根治。有些颅内良性肿瘤，由于位置深在，其周围有许多重要结构，发现时体积已很大，手术不能全部切除，预后不良。而有些部分的所谓颅内恶性肿瘤，由于生长在不很重要的脑组织中，几乎能全部切除，手术后也能生存较长时间，甚至能治愈。有极个别的脑瘤，开始为良性，以后转变成恶性。颅内胶质细胞瘤、转移瘤及侵入瘤多为恶性。恶性胶质瘤亦称脑癌，是生长于颅内的恶性肿瘤。 分级世界卫生组织将胶质瘤分为4级，恶性度从低度到高度。 1级为良性，2级为低度恶性，3级4级为高度恶性。 WHO一级胶质瘤（毛细胞性星形细胞瘤）：手术是可以治愈性的。如果在术后影像上有残余肿瘤，则可行第二次手术切除整个肿瘤。放疗和化疗对此类肿瘤极其有限。 WHO二级胶质瘤（低度恶性胶质瘤）：手术是非功能区肿瘤的最主要的治疗手段。对于40岁以下的肉眼全切的病人，无需额外的其他治疗。对于40以下的不全切除的肿瘤病人以及病人年龄大约40岁不管是否全切都应该进行放疗。 WHO三级胶质瘤（间变星形细胞瘤）：需要手术来达到组织病理诊断和减小肿瘤体积。病人应当进行放疗和化疗。 WHO四级胶质瘤（多形性胶质母细胞瘤）：同样需要手术来达到组织病理诊断和减小肿瘤体积。术后放疗（剂量在60Gy左右）。化疗手段包括卡莫司汀，联合方案PCV（甲基苄肼，环己亚硝脲和长春新碱），或者替莫唑胺用来对肿瘤生长进行控制。 分类星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一种，约占40%左右。病理分型为Ⅰ级（星形细胞瘤），Ⅱ级（星形母细胞瘤），Ⅲ～Ⅳ级（多形胶母细胞瘤）。Ⅰ～Ⅱ级星形细胞瘤为低度恶性，起病缓慢，肿瘤在CT及MR的表现多为实性或囊性，边界不清，肿瘤实性部分或囊性结节均可强化。临床表现与病灶部位不同进行性地出现相应的症状，并最后出现颅高压的症状。Ⅲ～Ⅳ级的多形胶母细胞瘤起病快速，为恶性度最高的肿瘤，多生长于大脑半球，因肿瘤生长迅速，肿瘤中心可有多处坏死及出血，CT及MR均明显强化。周围可伴大片脑组织的水肿。 髓母细胞瘤为高度恶性肿瘤，好发于2-10岁的儿童，最少者可见于几月余小儿，大多数来源于小脑蚓部向四脑室及延髓小脑半球生长，因阻塞脑脊液循环通道，发现时多已伴有脑积水，CT及MR可发现后颅窝占位，因CT对此部位显示不清，故推荐MR检查。 少枝胶质瘤为低度恶性肿瘤，偏良性，不少人亦称其为良性肿瘤。生长慢，瘤内常可见钙化斑块 室管膜瘤亦为胶质瘤的一种，原则与星形细胞瘤基本相同。 脑胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。 胚胎性肿瘤中枢神经系统 (CNS)包括恶性生殖细胞瘤、成神经管细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤 (PNET)等 ,好发于儿童青少年 流行病学脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤，其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见，其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤，此外还可见到血管瘤（包括血管网织细胞瘤）、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发，特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多，成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快；常在较短时间（数周至数月）内即引起严重的脑干症状；成年患者病程长、进展慢，可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同，星形细胞瘤可分布于脑干的各部位，髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。 脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变，不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此，对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害，无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异，由于肿瘤的浸润性生长，明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。 症状脑干肿瘤(脑干胶质瘤)症状： 中脑肿瘤由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有：①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症，表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③Benedikt综合症，表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。 桥脑肿瘤占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状，约40%病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。 延髓肿瘤首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。 临床上常表现的延髓半侧损害有：①舌下神经交叉瘫（Jackson综合症）；②吞咽、迷走交叉瘫（Avellis综合症）；③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫；④延髓背外侧综合症（Wallenberg综合症）等。 诊断胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。 脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行中医药综合治疗。 脑胶质瘤的特点及治疗现状胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，恶性者瘤体生长快，病程短。 目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、中医药、放疗、化疗、X刀、和γ刀。 胶质瘤手术手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。依据生长位置及生长特点，约50%无法全切，为了避免手术后功能损害，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。根据我院长时间的，随访和调查胶质瘤3、4级复发最快的一个月左右，慢的多半年。 1、2级一般的复发1-2年。 胶质瘤放疗放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。 胶质瘤化疗原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用治疗的脑胶质瘤几种西药有效率均在30%以下。 中医特色治疗中医中药也是脑胶质瘤治疗的最重要的治疗手段。 中西医治疗恶性胶质瘤瘤优缺点颅内恶性肿瘤大都生长在脑神经组织内，细胞分化不良，生长迅速，难以根治。有极个别的脑瘤，开始为良性，以后转变成恶性。颅内胶质细胞瘤、转移瘤及侵入瘤多为恶性。目前的研究认为：恶性脑瘤的发生发展是一个由多种病因引起、多阶段的发生发展过程。就恶性脑瘤的治疗方法来说，有中医及西医两大方法，而其对恶性脑瘤的治疗又各有优缺点，现将中西医治疗恶性脑瘤优缺点比较如下： 西医：恶性胶质瘤的病因至今不甚明确，西医在预防恶性脑瘤的发生方面缺乏有效的措施和办法，只是在控制某些与恶性脑瘤发生的环境因素和相关疾病方面做了一些探索；在治疗方面，西医在防治恶性胶质瘤局部病变或由于肿块压迫造成的功能障碍等方面有较好效果，但对于恶性胶质瘤肿瘤引起的病理生理变化常缺乏有效的治疗措施。 中医：中医按照其独特的理论体系，应用中药防治恶性胶质瘤的发生和发展已经取得了一些效果。在治疗方面，中医在消除肿块方面作用较差，但中药在防治恶性胶质瘤肿瘤引起的病理生理变化具有较好作用，是目前西医达不到的作用。 脑瘤专家说由于中、西医其理论体系和临床实践的差异，对恶性脑胶质瘤的治疗各有其特点和长处，正确地选用这两种手段可以起到相互增效、提高肿瘤治疗效果的目的和作用。 化疗方案恶性胶质瘤并不是一个均一的群体，同种病理类型不同病人对同一化疗方案的疗效不一样，胶质瘤中某些遗传特征的改变与其对化疗的敏感性密切相关。如何识别出化疗有效人群，对提高化疗疗效，避免盲目/无效化疗具有重要意义。目前，比较肯定与临床疗效相关的分子有：O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(O6-methylguanine-DNA methyltransferase , MGMT)和染色体1p/19q杂合性缺失（loss of heterozygosity, LOH）。在化疗前先检测肿瘤组织中MGMT和染色体1p/19q的表达，据检测结果选择化疗方案有望提高化疗的有效性。 据MGMT表达不同指导的恶性胶质瘤个体化化疗(1) MGMT强阳性(++)和阳性(+)表达患者化疗方案 这类患者由于存在由MGMT介导的耐药因素，不宜用亚硝脲类药物单药或TMZ五天方案化疗。可选用不含亚硝脲和TMZ的化疗方案，如VM26+DDP；亚硝脲类药物或TMZ联合其他药物化疗，DDP在亚硝脲类药物或TMZ给药前24小时给予可降低MGMT转录；由于TMZ有自身耗竭MGMT的作用，可选用TMZ较长时间持续用药方案。 (2) MGMT可疑阳性(±)和阴性(-)表达患者化疗方案： 这类患者选择化疗药物的范围相对比较广，可结合年龄、卡氏评分、病理级别、肿瘤组织中其他分子指标如PCNA、PTEN、TOPOII、GST等的表达，选用亚硝脲类或替莫唑胺单药或与其他药物联合用药方案，也可选用不含亚硝脲类或替莫唑胺方案。 杂合性缺失与少突胶质瘤治疗方案选择染色体1p/19q杂合性缺失的少突胶质瘤患者对化疗敏感，预后好，生存期长，手术后先行PCV方案或TMZ组成的方案化疗，放疗可推迟，作为复发时的挽救治疗。单1p LOH的少突胶质瘤患者也对化疗敏感，但化疗疗效持续时间及生存期相对短，需放化疗结合治疗，手术后可先行化疗，化疗结束后尽快行放疗。1p/19q均无LOH，尤其伴有PTEN突变、10q LOH、EGFR扩增、CDKN2A 缺失和环状强化的患者预后非常差，建议6周同期放化疗，然后序贯周期化疗。 分子靶向药物治疗用于胶质瘤化疗临床研究的分子靶向药物较多。常用的有靶向血小板衍生的生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor , PDGFR）的小分子酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（imatinib）、靶向表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor, EGFR）的小分子酪氨酸激酶抑制剂吉非替尼（gefitinib）、靶向血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）的重组人单克隆IgG1抗体贝伐单抗（Bevacizumab）等。 由于信号传导通路的复杂性以及不同通路之间的交互作用，单一靶向药物治疗恶性胶质瘤作用有限。针对多个靶点的药物，或有互补作用的不同靶向药物的联合，靶向药物和细胞毒类药物如替莫唑胺，以及放疗的联合治疗将是提高疗效的关键。 早期恶性胶质瘤能治好吗就目前治疗现状而言，恶性脑瘤仍是医学上未被攻克的一大难题，但是这也并不等于得了恶性胶质瘤就被宣判了死刑，临床上亦有不少治疗后长期生存的病例。 早期恶性胶质瘤能治好吗？主要取决于是否及时采取了恰当的治疗手段。早期恶性脑瘤癌肿较小，若部位合适，应行手术切除。若癌肿部位切除难度大，可先行放疗，待癌肿变小后，再行手术切除。另外，西医各治疗手段均会对人体正常细胞造成不同程度的损伤，临床上多主张联合中医药治疗，以起到增效减毒的作用。 |
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