| 词条 | 额叶癫痫 |
| 释义 | 额叶癫痫，起源于额叶的具有单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合性发作特征的癫痫称额叶癫痫。额叶癫痫约占各类部分性癫痫的20%～30%。额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是其常见的合并症。 特点额叶癫痫的特点为简单部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作通常一日数次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是其常见的合并症。 提示诊断的一般特点有：①通常发作时间较短；②通常起于额叶的复杂部分发作，伴有轻微的发作后意识混沌或不发生；③很快引起继发性全身发作；④强直性或姿势性运动症状突出；⑤发病时常见复杂的手势性自动症；⑥当放电为双侧性时经常跌倒。 辅助运动区的发作形式多为姿势性、局灶性强直，伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。 扣带回发作的类型为复杂部分发作伴有发病时复杂的运动手势自动症，并常见植物神经症，如心境和情感的改变。 前额极区发作的形式包括强迫性思维或起始性接触丧失，以及头和眼的转向运动，可能伴有反向运动、轴性阵挛性抽动、跌倒以及植物神经症。 眶额区发作的形式是一种复杂部分发作，伴有起始的运动和手势性的自动症、嗅幻觉和错觉以及植物神经症。 背外侧部发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。 岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆、恐惧以及植物神经症状，味幻觉在此区特别常见。 运动皮质发作的主要特点是简单部分发作，不同侧以及不同部位的临床表现都不相同。 病因额叶包括初级运动皮质区、运动皮质前区额前皮质区和边缘及旁边缘皮质区，这些部位如果由于遗传以及一些不明原因而发生异常放电，可能引起额叶癫痫。 临床表现额叶癫痫的特点为单纯部分性发作、复杂部分性发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合发作，发作通常一天数次且常在睡眠时发作。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆，癫痫持续状态是常见的合并症。 1.强力提示额叶癫痫者包括（1）通常发作时间短。 （2）起于额叶的复杂部分性发作，通常伴有轻微的发作后意识混乱或不发生。 （3）很快引起继发性全身性发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常见）。 （4）强直性或运动性姿势症状突出。 （5）发病时常见复杂的手势性自动症。 （6）当放电为两侧性时经常跌倒。 2.发作类型额叶癫痫的发作类型描述如下，但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。 （1）辅助运动区发作：在辅助运动区的发作，其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧，致痫灶对侧的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外观好似患者正在注视自己的手。同侧的上下肢强直性外展上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。 （2）扣带回发作：发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症，常见自主神经征，如心境和情感的改变。 （3）前额极区发作：前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。 （4）眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和错觉以及自主神经征。 （5）背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。 （6）岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止上腹部先兆恐惧以及自主神经征现象单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的，而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变，则麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。 （7）运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作，其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖，在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区，部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现；特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，有时对侧腿部也出现强直性运动，发作后Todd瘫痪常见癫痫发作精确地起源于运动皮质区，此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。 （8）Kojewnikow综合征：认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen综合征，是包括在儿童期症状性癫痫项下的一种癫痫综合征另一种类型是代表成人和儿童外侧裂区部分发作的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：①运动性部分发作，定位明确；②后期通常在有躯体运动性发作发生的部位出现肌阵挛；③脑电图呈现正常背景活动的基础上，出现局灶性阵发异常（棘波和慢波）；④本综合征可发生于儿童期和成年期的任何年龄；⑤经常可查出病因（肿瘤、血管病变）；⑥本综合征不呈进行性演变（临床型、脑电图的或心理的，除了与致病损害的演变有关者外）本综合征可由线粒体脑病（MELAS）引起。 诊断出现下列6种特征中的一种即可诊为额叶癫痫：1.全身性强直-阵挛性惊厥发作后即刻意识丧失。 2.癫痫发作初期，头和眼转向对侧，继而全身性惊厥，发作后意识丧失常提示致痫灶位于额叶前1/3部位。 3.初期头和眼转向病变对侧，意识清楚和逐渐意识不清，继而意识完全丧失及全身性惊厥发作，提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位。 4.表现为身体某部的姿势运动，如对侧手臂强直高举，同侧手臂向下伸展及头转向病变对侧，提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面。 5.常表现无表情感，或有短暂的动作停顿，思维紊乱，并凝视继而全身性惊厥发作。 6.癫痫发作可有发作期或发作后的自动症，类似于颞叶癫痫。发作间期的SPECT和PET可证实脑局部的低灌注或低代谢，而发作期的SPECT常显示额叶皮质的高灌注，有助于癫痫灶的定位。 已达成共识，经MRI确诊存在病变的癫痫病人80%～90%在癫痫手术切除病变后获得良好的疗效。而对于MRI检查无阳性发现的非病灶性癫痫，术后疗效并不理想。 检查1.脑电图由于额叶癫痫发作常很快引起双侧额叶同步性发放头皮脑电图很难于定位，并且常由于伪迹难于解释脑电图的变化。额叶癫痫的致痫灶常常呈多灶或双侧额叶灶，也影响了额叶致痫灶的准确定位。此时应行视频脑电图观察发作期的脑电图变化及发作的行为改变，以助定位。它是对顽固性癫痫病人进行术前评估的主要手段之一还应常规行特殊头皮记录电极（如眶顶电极）记录、长程脑电图、诱发试验等检查。还应该选择性地采用颅内电极记录发作期的脑电图，其可靠性较大、准确率高。但起源额叶区的癫痫的脑电图十分多样和复杂，发作间期脑电图是现代神经影像和长程视频脑电图之外十分重要的辅助手段与颞叶癫痫相比较，发作间期癫痫样放电对于额叶癫痫的诊断价值相对有限。约70%的额叶癫痫患者有发作间期癫痫样放电，但其难以定位，呈多灶性或泛化。并且常规的脑电图只能记录额叶皮质的一部分，无法正确地记录额叶深部的电位，和眶回、扣带回和中线半球间皮质的放电额叶与颞叶之间存在着一些主要的功能通路，包括钩束和扣带回。这些功能性网络的存在使得癫痫可以在额叶内外播散且阻碍脑电图的准确定位但在额叶癫痫的术前评估中，脑电图仍不失为一种重要的手段。 2.影像学检查应用结构性和功能性影像方法定位，CT、MRI可发现一些小的低级别的胶质瘤、AVM海绵状血管瘤以及大脑皮质发育不全，还可发现脑膜脑瘢痕脑萎缩、脑囊性改变等，有利于致痫灶定位。 治疗额叶癫痫灶的手术定位是一个难题，很多部位脑电图不能精确定位，但经术前评估，额叶致痫灶定位明确，且又能被切除而不会造成过多的神经功能缺失，就应当考虑行脑皮质切除术，而若确实发现了病灶（如肿瘤血管畸形和脑皮质发育异常），则应当同时切除，癫痫的治疗效果会更好。但临床医师常会遇到额叶的非病灶性癫痫，影像学上未发现明显的结构性异常改变，但通过手术切除后检查，无病灶性癫痫在组织学仍然发现了异常改变。 在术前评估中，有下列情况者往往提示能够取得更好的手术效果：①MRI影像显示病变边界清楚；②发作间期脑电图癫痫样放电能定位；③癫痫发作的临床特征提示为额叶起源；④上述特征相互一致；⑤病灶于手术中可达，并不涉及言语功能皮质；⑥无其他潜在的致痫性异常。 额叶癫痫手术治疗常用的仍是脑皮质致痫灶及病灶切除术，对致痫灶及病灶广泛限于一侧额叶的应行部分额叶切除术；在非优势半球，大块额叶切除的范围应限于中央前沟以前部分，切除可分两个步骤：于脑外侧凸面整块切除额上、中、下回接着在胼胝体附近切除前扣带回眶后皮质要保留。在优势半球应保留额下回后部的2.5cm的脑组织以避免语言障碍。在施行额叶切除之前重要的是认清中央沟，中央沟一般位于冠状缝之后大约4～5cm，有时也可用脑电图来辅助鉴别在行额叶皮质切除术时应先切开该皮质区边界的软脑膜，再进行软脑膜下的皮质切除。其要领应注意：①尽可能避免血管操作，以免邻近的皮质造成缺血损害；②要保护皮质静脉特别是主要静脉窦附近的静脉要保护，如损伤可导致附近功能区皮质大范围的静脉梗死；③大多数情况下仅仅只需切除皮质，并不需切除其下的白质。 两侧额叶致痫灶或一侧额叶痫灶，又不能行皮质切除时，应选用胼胝体前2/3切开术，阻断癫痫放电的传播，减轻癫痫发作的频率及缓解严重度。额叶痫灶位于运动、语言区时应选用多处软膜下横纤维切断术。多采用联合手术的方式来治疗额叶癫痫。有时癫痫灶波及颞叶或顶叶还需加作颞叶切除术或行大脑半球切除术。 儿童额叶癫痫儿童额叶癫痫的临床表现为情感症状、轴性阵挛性抽动等。额叶癫痫发作的表现在不同病人之间复杂多变，但同一病人的每次发作常常十分相似。起源于额叶的癫痫发作具有发作起止突然，持续时间短暂的特点，持续时间可短至数秒到数十秒。发作后意识通常立即恢复正常，无明显的发作后朦胧状态。发作的次数会很频繁，病情严重的癫痫患者还会有睡眠的困难。 儿童额叶癫痫发病突然，结束的也很快，发作快结束时常有手或面部的阵挛性抽动。即使继发全身性惊厥，发作后临床和EEG抑制期仍然比其他全身性惊厥发作短暂。夜间发作常见，并多为成串发作。如发作持续时间较长，头、眼偏斜可转向另一侧，因此头、眼偏斜方向与发作起源侧并不完全一致。除不对称性姿势性强直外，过度运动性自动症也是SMA发作的特征，表现为对称或不对称的肌张力不全样表现，手足徐动样运动，上肢投掷样运动或挥舞拍打，下肢蹬车样运动等，髋部向前挺，甚至在床上剧烈扭动翻滚，癫痫患者发作时表现的各种姿势都是病情决定的。 儿童额叶癫痫患者在夜间的时候也会常常发作，通常以过度运动性自动症为主要表现时，常被诊断为夜惊或夜间阵发性肌张力不全。最近已证实为良性家族性额叶癫痫。儿童额叶癫痫的临床表现：扣带回发作常表现为局部性发作，伴复杂的躯体运动性自动症、植物神经症状及情感症状。前额极起源的发作可表现为强迫性思维或接触丧失，头、眼偏转性运动，轴性阵挛性抽动、跌倒及植物神经症状。眶额区发作时常有嗅幻觉及植物神经症状，伴躯体运动性自动症。额叶背外侧发作可为强直性或阵挛性发作，伴头、眼偏转运动及语言停顿，癫痫患者在发病的时候最好不要试图去唤醒癫痫患者。 额叶癫痫的危害额叶癫痫病的危害最普遍的现象是由于遭受各方面歧视和不公平待遇，可引起病人精神压力加重，焦虑、自卑、甚至产生轻生的念头。癫痫发作对脑造成损害，引起记忆障碍、智力下降、性格改变，又可促使发作次数增多。发作次数越多，对身体的伤害越大。 如果癫痫病总是发作，那么危害极大，发作时意识丧失会造成身体摔伤，肢体抽搐会导致擦伤碰伤，精神异常又会引发自伤伤人。然而癫痫反复发作造成的伤害远不止此，发作时呼吸暂停造成脑组织低氧水肿、功能损害，会伤害大脑神经。 癫痫病发作对大脑会造成伤害。大脑神经细胞的高频放电直接对脑造成损害，久而久之导致患者记忆力减退，智能降低，反复发作还会带来恐惧、自卑等心理方面的消极影响，这些都严重影响患者的生活、工作和学习，这些危害可能一时不易觉察，但病程越长，影响也就越大。 预后额叶切除手术的效果不如颞叶切除的效果好但病残率低，仅占6%，无死亡率。Worrell（2002）等报告52例额叶癫痫手术治疗的结果。术后有28例（占52%）病人癫痫发作完全消失（平均随访46.5个月）。而Talairach（1992）等报道100例手术的效果，癫痫发作消失率23例（占23%），无改善的32例（占32%）有人（1995）统计330例额叶癫痫手术结果，癫痫发作消失率41.2%极少发作占12.8%，>90%发作减少的占20%。无改善占19.1%更差者仅占5.5%，失去随访占5.5%。Schramm等报道（2000年）75例额叶癫痫手术结果，64%术后癫痫消失，12%仅极少发作，16%有值得改善仅12%无值得改善中国刘宗惠（1998）曾报道40例，获得了良好的效果，癫痫发作消失19例（占47.5%）术后极少发作11例（27.5%），随访6～36个月（平均2.5年）。北京宣武医院遇涛等报道40例，术后随访1～2年在继续服用抗癫痫药物的情况下，按照Engel术后效果分级，Ⅰ级18例，Ⅱ级7例，Ⅲ级11例，Ⅳ级4例作者的结论指出总体而言治疗效果不如颞叶癫痫满意，主因是定位困难和切除不彻底。Smith等（2004）报道2例眶额区癫痫，经眶额皮质切除，术后癫痫完全消失（随访5年） |
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