多毛细胞白血病简介

实验室检查

多毛细胞白血病简介

本病系一种特殊类型的慢性B淋巴细胞白血病。患者表现有贫血、发热、脾肿大，外周血细胞往往减少。诊断本病的主要依据是在外周血或骨髓中见到有特征性的多毛细胞。细胞胞浆周边不规则，呈锯齿状或伪足状突起，有时为细长毛发状伸出。相差显微镜及扫描电镜检查是辨认毛细胞的重要手段。酸性磷酸酶染色阳性且不被左旋酒石酸抑制。免疫分型特点为CD25、CD11呈强阳性。治疗以脾切除为首选，大剂量干扰素及腺泞脱氢酶抑制剂等对治疗本病有良效。有条件者可考虑骨髓移植。

实验室检查

1.血象：绝大多数多毛细胞白血病患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞具有以下特点：胞体大小不一，呈圆或多角形，直径为10～20μm（似大淋巴细胞），毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著，而在活体染色时更为明显。

　2.骨髓象：骨髓增生活跃或增生减低，也有增生明显活跃者。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细医学|教育网搜集整理胞。约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，这与其他浸润骨的恶性细胞不同。也是诊断特点之一。

　3.细胞化学染色：POX、NAP和SB染色呈阴性反应。非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%.

　4.免疫学检验：多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22+、CD11+、Ahc2+及新单抗βLy7+.　5.染色体检验：常见14q+、6q-、del（14）（q22；q23）等异常。　6.电镜：扫描电镜（SEM）示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，最长可超过4μm，延伸的毛有交叉现象，部分细胞表面呈皱折状突起。透射电镜（TEM）示毛细胞表面长绒毛和伪足。