| 词条 | 多发内生软骨瘤病 |
| 释义 | 多发内生软骨瘤病简介病症简介多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。 发病机制肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。 临床表现发病阶段多发内生软骨瘤病通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。 症状与体征症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛肿瘤侵及手或足，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行骨骺板不能正常生长因而肢体可以出现短缩弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。当患者达到成年时肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%～25%。 病症检查检查手段X线检查 结果判断多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。且有骨骼畸形或短缩。其干骺端可以增宽。 病症治疗截骨纠正由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。 手术切除多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。 后期观察恶变可能多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。 异常形态但也有一些病例，特别是手指，仍会继续发展，成为奇形怪状的异常形态。若这些畸形手指有功能障碍，可切除病变最严重的手指，但对拇指的切除，要持非常慎重的态度。若发生恶性变，或己形成明显的软骨肉瘤，则应按恶性肿瘤处理。 |
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