| 词条 | 冬眠瘤 |
| 释义 | 冬眠瘤(hibernoma)又叫棕色脂肪瘤(brown fat tumor)是由棕色脂肪细胞组成的良性瘤。棕色脂肪存在于哺乳动物及人类胎儿期，随年龄增长而逐渐减少。本病极罕见，多发生于20～50岁成人，无性别差异。 病因由于冬眠瘤在上世纪末才被人们所认识，它占良性脂肪肿瘤的1.6%并占AFIP档案中所有脂肪组织肿瘤的1.1%.在AFIP的170例数据中，冬眠瘤大多发生于年轻人，平均年龄38岁，60%发生于20-40岁之间，只有5%发生于2-18岁的儿童，7%的患者年龄超过60岁。男性发病比例稍多。 累及部位 冬眠瘤发生的部位很广泛。最常见的部位是大腿，其次为躯干、上肢和头颈部。粘液样亚型和梭形细胞亚型与梭形细胞脂肪瘤一样常见于后颈部和肩部，有不到10%的病例发生于腹腔和胸腔内。 病因尚不明。 临床表现肿瘤好发于肩胛区、胸部、颈、股等处，常位于皮下，偶尔达肌肉组织，境界清楚，直径可达19cm(平均10cm)。临床经过良性，缓慢增大，偶有触痛。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。病因不清，冬眠瘤发生的部位是正常冬眠动物、人胚胎和新生儿棕色脂肪沉积的部位。 冬眠瘤的直径在1-24cm之间，平均9.3cm.冬眠瘤呈分叶状、包膜完整、黄色或棕色。切面油腻、质软、呈海绵状 检查组织病理：肿瘤组织具有完整包膜，由结缔组织间隔分成无数小叶。瘤细胞为较大棕色脂肪细胞，直径20～50μm，多边形，胞质丰富，内含有大量嗜伊红颗粒，较多空泡，对脂肪染色阳性，证明有脂质。胞质内泡沫之间可见脂褐素。胞核小而圆，居中或偏向一侧。瘤内血管丰富，可见一些散在较大的成熟脂肪细胞。 鉴别诊断1.黄瘤 瘤细胞体积较小，并常伴有其他炎症细胞和增生的成纤维细胞，黄瘤巨细胞有特征性。 2.颗粒性肌母细胞瘤 无完整包膜，瘤细胞多排列成巢状或束状。 冬眠瘤是良性肿瘤，局部完整切除后不复发。各种形态学上的亚型都有良好的预后。 病理学解释组织学上，冬眠瘤包含多少不等的多边形棕色脂肪细胞，根据相关的毛细血管增生和间质背景情况可以分为6种亚型。大部分肿瘤包含大量的多空泡棕色脂肪细胞，胞浆丰富、颗粒状，核小居中，这是颗粒状或嗜酸性亚型。棕色脂肪细胞胞浆可以是淡染或嗜酸性，有些肿瘤既有胞浆淡染的细胞也有嗜酸性细胞称为混合型，全部为胞浆淡染的细胞者称为淡染性亚型。有些冬眠瘤含有小簇棕色脂肪细胞散在于白色脂肪中，称为脂肪瘤样亚型，经常可以见到胞浆呈多空泡状的脂肪母细胞样细胞。比较少见的是具有粘液样基质的粘液样亚型，梭形细胞亚型有梭形细胞成分、较粗的胶原纤维束、散在的肥大细胞和成熟脂肪组织，介于冬眠瘤和梭形细胞脂肪瘤之间，比较少见。核分裂偶见，细胞异型性非常少见，如果出现不应认为是恶性，因为冬眠瘤的生物学行为总是良性的。在经典的粘液样或高分化脂肪肉瘤中有时也可以见到散在的棕色脂肪细胞。 免疫表型 冬眠瘤有时可以有S-100蛋白强表达，但每个病例并不相同。梭形细胞亚型的梭形细胞成分CD34阳性，与梭形细胞脂肪瘤相同，而其他亚型的冬眠瘤CD34阴性。 遗传学 尽管冬眠瘤的染色体改变有时较普通脂肪瘤和脂肪母细胞瘤复杂，但核型都是接近二倍体或表现为假二倍体。唯一重复出现的畸变位置是11q13-21，11q13是最常见的结构重排，它在大部分的病例中累及3或3条以上的染色体。没有染色体区带在与11q13的易位中被累及两次以上。 分裂中期FISH分析发现的染色体重排比染色体区带分析的结果复杂。不仅在明显有11号染色体重排的病例中发现有染色体畸变，在看似正常的病例中也有。杂合性和纯合性缺失都可以检测到，缺失包括4Mb的片段。在5例冬眠瘤中发现有4个具有肿瘤抑制基因多发性内分泌肿瘤基因(MEN1)的纯合性缺失，而5例冬眠瘤都有PPP1A的杂合性缺失。目前还没有结论性的遗传学改变来解释冬眠瘤的发生。 预防可采用三级预防。 1.一级预防为病因预防 其目标是防止癌症的发生。其任务包括研究各种癌症病因和危险因素，针对化学、物理、生物等具体致癌、促癌因素和体内外致病条件，采取预防措施，并针对健康机体，采取加强环境保护、适宜饮食、适宜体育，以增进身心健康。 2.二级预防或临床前预防 其目标是防止初发疾病的发展。包括针对癌症的早期发现、早期诊断、早期治疗，以阻止或减缓疾病的发展，尽早逆转到0期。 3.三级预防为临床(期)预防或康复性预防 其目标是防止病情恶化和发生残疾。任务是采取多学科综合诊断(MDD)和治疗(MDT)，正确选择合理以及最佳诊疗方案尽早扑灭癌症，尽力促进恢复功能和康复，延年益寿，提高生活质量，甚至重返社会。 饮食生薏米对多发性脂肪瘤有一定治疗作用。患者可服用薏米粥治疗。具体方法如下：生薏米100-120克，每日煮粥一次，1-2次吃完，30天一个疗程。本品有滑胎作用，孕妇禁服。 饮食禁忌： 忌酒,辛辣,燥热,刺激性食物 控制高脂肪饮食及低纤维食物 尽量少吃油炸,熏烤及腌制食物 宜多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤 |
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