简介

病因学

一、发生的分子机制

二、诊断

三、治疗

简介

胆汁淤积 cholestasis　简称淤胆，是由胆汁生成障碍或/和胆汁流动障碍所致的一组疾病共同的临床症状，又名胆汁淤积综合征。

病因学

胆流障碍可发生在从肝细胞，胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。

最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎，药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化，妊娠期胆汁淤积，转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。

肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄（常与以前的外科手术有关），胆管癌，胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。

一、发生的分子机制

肝窦基侧膜和毛细胆管膜改变；细胞骨架改变；胆汁分泌调节异常；细胞旁的通透性增加；毛细胆管和肝内胆管阻塞。

二、诊断

1．黄疸是否为胆汁淤积所致？

临床表现：主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生，到淤胆肝病晚期，瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有：脂肪吸收障碍导致的脂肪泻，脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。

实验室及辅助检查：重点排除肝细胞性黄疸和溶血性黄疸。主要结合胆红素升高；血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的肝功能异常，通常首先出现；血清γ－谷氨酰转肽酶在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高；慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高，主要是磷脂和总胆固醇。血清脂蛋白也增加，为低密度脂蛋白增加，高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X（属于低密度脂蛋白）增高，具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。

2． 探讨胆汁淤积的病因

判定是肝内还是肝外胆汁淤积，需根据超声、CT、MRCP/ERCP/PTC/超声内镜等检查。

对肝内胆汁淤积，还要明确是遗传性还是获得性，遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因，一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。

三、治疗

1． 针对基础病因治疗

对基本病因明确的胆汁淤积，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石；修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常；对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效；对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。

2． 支持与对症治疗

熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等；瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。

3． 肝移植

某些类型终末期胆汁淤积疾病如原发性胆汁性肝硬化（PBS）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、胆道闭锁患者，其1年生存率约90%。