| 词条 | 胆红素 |
| 释义 | 胆红素（英文：Bilirubin）是胆色素的一种，它是人胆汁中的主要色素，呈橙黄色。它是体内铁卟啉化合物的主要代谢产物，有毒性，可对大脑和神经系统引起不可逆的损害，但也有抗氧化剂功能，可以抑制亚油酸和磷脂的氧化。胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，也是肝功能的重要指标。 拼音dǎn hóng sù 英文参考bilirubin 化学品胆红素胆红素,由动物胆汁中提取 英文名称： Bilirubin CAS号： 635-65-4 分子式： C33H36N4O6 分子量： 584.66 纯度： ≥98% MDL号： MFCD00005499 Beilstein号： 74376 EC号： 211-239-7 性状描述红色或棕红色粉末 用途说明一种血红素分解的主要组分；胆汁的主要色素；具有抗氧剂以及有效的过氧化氢基清除剂的功能，保护细胞膜脂质免于这些活性基的氧化作用 贮藏运输-20°C避光保存 危险说明安全等级:22-24/25 胆红素的基本常识C33H36O6N4属于二甲川胆色素（biladiene）的一种胆汁色素。为红褐色的色素体，不溶于水，难溶于醇、醚、易溶于碱。最大吸收为432纳米（碱中），540纳米（氯仿中）。人和肉食动物的胆汁中含量丰富。血液胆红素，在加入重氮试剂而出现的红-紫色的Hijman van den Bergh反应中，存在着两种型：一种是不加醇就出现阳性的直接型，另一种是加入醇才显色的间接型。第一种型是单或双葡糖醛酸（酯），第二种是游离型，是血红蛋白的正常代谢产物，可通过胆绿素的还原形成，如进一步还原，经乙烯基变成乙基的中胆红素C30H40O6N，次甲基全为氢所饱和，形成中胆色烷（mesobilirubinogen）（尿胆素原）C33H44O6N4 胆红素是红细胞中的血色素所制造的色素，红细胞有固定的寿命，每日都会有所毁坏。此时，血色素会分解成为正铁血红素(haem)和血红素。然后正铁血红素依酶的作用会变成胆红素，而血红素则会重新制成组织蛋白。 如此制造的间接胆红素称为蛋白结合胆红素，间接胆红素又在肝脏依酶作用变成直接胆红素(饱含胆红素)，而从胆道排泄。 除了新生儿之外，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。 红细胞受到破坏有溶血现象时，会变成间接型高胆红素血症。此外，当肝细胞有异常时会引起直接型、中间型高胆红素血症，胆管、胆道系统阻塞时，会引起直接型高胆红素血症。有异常值时的处理方法配合其他检查结果确实掌握病情，再治疗致病的原因。依不同的情况可分别采取急性肝衰竭处置、血液透析、肝外胆汁淤滞紧急处置等方法。 在肝功能化验里，除了有直接胆红素的数值，还有总胆红素和间接胆红素。 基本定义胆红素是由红细胞中的血色素所制造的色素，红细胞有固定的寿命（正常红细胞的平均寿命约为120天），每日都会有所毁坏。此时，血色素会分解成为正铁血红素(haem)和血红素。正铁血红素在NADPH和H离子作用下生成胆绿素.三价Fe离子和CO，胆绿素再在NADPH和H离子作用下生成胆红素。血红素则会重新制成组织蛋白。 由于胆红素有毒性，胆红素入血后形成胆红素-清蛋白复合物。在进入肝之前胆红素-清蛋白复合物分离成胆红素和清蛋白，即间接胆红素。进入肝后胆红素会与肝内Y蛋白和Z蛋白结合成胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白，这个反应是可逆的。胆红素-Y蛋白和胆红素-Z蛋白在UDP-葡萄糖醛酸转化酶的作用下生成葡萄糖醛酸胆红素，即结合胆红素。结合胆红素随着胆汁进入小肠，在小肠内脱掉葡萄糖醛酸再次生成胆红素，胆红素生成胆素原，胆素原进一步氧化成黄褐色的胆素，这就是粪便的主要颜色。在小肠里的胆素原可以经过肠肝循环再次到达肝，但这部分的胆素原大部分仍以原形排到肠道，这部分称为粪胆元。一小部分的胆素原进入体循环，并随尿排出。它是尿颜色的来源之一，是尿液中主要的色素，这部分称为尿胆原。 除了新生儿之外，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。 检查情况在肝功能化验里，除了有直接胆红素的数值，还有总胆红素和间接胆红素。胆红素正常值范围如下： [总胆红素]1.7～17.1μmol/L [直接胆红素]0～3.4μmol/L [间接胆红素0～13.7μmol/L 有异常值时的处理方法配合其他检查结果确实掌握病情，再治疗致病的原因。依不同的情况可分别采取急性肝衰竭处置、血液透析、肝外胆汁淤滞紧急处置等方法。 正常代谢胆红素的来源80%～85%的胆红素来自衰老的红细胞崩解。约15%左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏（骨髓内无效性红细胞生成）而形成的。少量来自含血红素蛋白（hemoprotein），如肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而产生的胆红素称为“旁路性胆红素”。 未结合胆红素的形成肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬，分解血红蛋白，生成和释放游离胆红素，这种胆红素是非结合性的（未与葡萄糖醛酸等结合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液中与血浆白蛋白结合。由于其结合很稳定，并且难溶于水，因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素。 结合胆红素的形成肝细胞对胆红素的处理，包括三个过程。 “摄取”：未结合胆红素随血流至肝脏，很快就被肝细胞摄取，与肝细胞载体蛋白Y蛋白和Z蛋白结合（这两种载体蛋白，以Y蛋白为主，能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子）被动送至滑面内质网。 “结合”：Y蛋白—胆红素和Z蛋白—胆红素在滑面内质网内，未结合胆红素通过微粒体的UDP-葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGA）的作用，与葡萄糖醛酸结合，转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯，另外有一部分结合胆红素为胆红素硫酸酯。这种胆红素的特点是水溶性大，能从肾脏排出，胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素。 “分泌”：结合胆红素在肝细胞浆内，与胆汁酸盐一起，经胆汁分泌器（高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用），被分泌入毛细胆管，随胆汁排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高，故胆红素由肝细胞内分泌入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程。 4、胆红素在肠内的转化和肝肠循环 结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿（粪）胆素元。绝大部分尿（粪）胆素元随粪便排出，小部分（约1/10）被肠粘膜吸收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿（粪）胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环），仅有小部分经体循环，通过肾脏排出。 在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症。 转运情况胆红素的来源体内含卟啉的化合物有血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、过氧化氢酶及细胞色素等。成人每日约产生250?50mg胆红素，胆红素来源主要有：①80%左右胆红素来源于衰老红细胞中血红蛋白的分解。②小部分来自造血过程中红细胞的过早破坏。③非血红蛋白血红素的分解。 胆红素的生成体内红细胞不断更新，衰老的红细胞由于细胞膜的变化被网状内皮细胞识别并吞噬，在肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中，血红蛋白被分解为珠蛋白和血红素。血红素在微粒体中血红素加氧酶(bemeoxygenase)催化下，血红素原卟啉IX环上的α次甲基桥(=CH-)的碳原子两侧断裂，使原卟啉IX环打开，并释出CO和Fe3+和胆绿素IX(biliverdin)。Fe3+可被重新利用，CO可排出体外。线性四吡咯的胆绿素进一步在胞液中胆绿素还原酶(辅酶为NADPH)的催化下，迅速被还原为胆红素。 血红素加氧酶是胆红素生成的限速酶，需要O2和NADPH参加，受底物血红素的诱导。而同时血红素又可作为酶的辅基起活化分子氧的作用。 用X线衍射分析胆红素的分子结构表明，胆红素分子内形成氢键而呈特定的卷曲结构分子中Ⅲ、Ⅳ两个吡咯环之间是单键连接。因此，Ⅲ环与Ⅳ环能自由旋转。在一定的空间位置，Ⅲ环上的丙酸基的羧基可与Ⅳ环，Ⅰ环上亚氨基的氢和Ⅰ环上的羰基形成氢键；Ⅳ环上的丙酸基的羧基也与Ⅱ环、Ⅲ环上亚氨基的氢和Ⅱ环上的羰基形成氢键。这6个氢键的形成使整个分子卷曲成稳定的构象。把极性基团封闭在分子内部，使胆红素显示亲脂、疏水的特性。 胆红素在血液中的运输在生理pH条件下胆红素是难溶于水的脂溶性物质，在网状内皮细胞中生成的胆红素能自由透过细胞膜进入血液，在血液中主要与血浆白蛋白或α1球蛋白(以白蛋白为主)结合成复合物进行运输。这种结合增加了胆红素在血浆中的溶解度，便于运输；同时又限制胆红素自由透过各种生物膜，使其不致对组织细胞产生毒性作用，每个白蛋白分子上有一个高亲和力结合部位和一个低亲和力结合部位。每分子白蛋白可结合两分子胆红素。在正常人每100ml血浆的血浆白蛋白能与20-25mg胆红素结合，而正常人血浆胆红素浓度仅为0.1-1.0mg/dl，所以正常情况下，血浆中的白蛋白足以结合全部胆红素。但某些有机阴离子如磺胺类、脂肪酸、胆汁酸、水杨酸等可与胆红素竞争与白蛋白结合，从而使胆红素游离出来，增加其透入细胞的可能性。过多的游离胆红素可与脑部基底核的脂类结合，并干扰脑的正常功能，称胆红素脑病或核黄疸。因此，在新生儿高胆红素血症时，对多种有机阴离子药物必需慎用。 鉴定收藏性状 本品为橙色至红棕色结晶性粉末。 鉴别（1）取〔含最测定〕项下溶液，照紫外-可见分光光度法（附录ⅤA)，在400～500nm波长处，测定吸收曲线，并与胆红素对照品图谱比较，应一致，其最大吸收为453nm。 (2)取本品，加三氯甲烷制成每1ml含0.lmg的溶液，作为供试品溶液。另取胆红素对照品同法制成对照品溶液。照薄层色谱法（附录ⅥB）试验，吸取上述两种溶液各10μl，分别点于同一硅胶G薄层板上，以甲苯-乙酸乙酯-冰醋酸（10:l:0.5）为展开剂，展开，取出，晾干。供试品色谱中，在与对照品色谱相应的位置上，显相同颜色的斑点。 检查 干澡失重取本品约0.5g，五氧化二磷60℃减压干燥4小时，减失重量不得过2.0%（附录ⅨG）。 含量测定 取本品约10mg，精密称定，用少量三氯甲烷研磨后转移至100ml棕色量瓶中，超声处理使溶解，取出，迅速放冷，再加三氯甲烷稀释至刻度，摇匀。精密量取5ml，置另一100ml棕色量瓶中，加三氯甲烷稀释至刻度，摇匀。照紫外-可见分光光度法（附录ⅤA），在453nm的波长处测定吸光度，按胆红素的吸收系数（）1038计算．即得。 本品按干燥品计算，含胆红素（C33H36N4O6）不得少于90.0%。 用途 人工牛黄的原料。 贮藏 密闭，防潮，避光。 提取方法1、从人的胆汁中提取胆红素的直快法 2、胆红素常温制取工艺方法 3、胆红素的定量方法 4、胆红素的制备方法 5、胆红素精制工艺流程 6、胆红素快速提取方法 7、高分子树脂型胆红素吸附剂的制备方法 8、高含量快速提取胆红素的方法 9、狗体引流提取胆红素的方法和装置 10、高效应封闭法制取胆红素技术 11、活猪体外引流胆汁的装置及胆红素的提取工艺方法 12、活猪引流胆汁的一种方法 13、碱化游离-氯仿萃取制胆红素技术 14、利用人的废胆结石提取胆红素的方法 15、双稳法由胆汁制取胆红素的方法 16、利用人废胆汁提取胆红素的方法 17、酶法合成胆红素 18、溶液中胆红素的测定方法 19、牛胆汁提取胆红素的生产工艺 20、双管体内合成胆红素的技术 21、獭狸胆红素和獭狸血红素及其制取方法 22、提高活猪引流胆汁中胆红素含量的新方法 23、提高引流胆汁中胆红素含量的方法 24、吸附胆红素的环糊精交联聚合物微球及其制备和应用 25、血液分解法生产胆红素新技术 26、一步法提取胆红素的工艺 27、一种胆红素氧化酶的制备方法 28、用试纸快速测定胆红素含量的方法 29、直接快速提取胆红素的方法 偏高体症据研究表明，胆红素的颜色为橙黄色，并且当血液中的胆红素偏高时，则会表现为巩膜发黄、皮肤发黄、黏膜以及其他组织和体液发黄，出现黄染。具体来讲就是： 1、当血清胆红素浓度远远高于胆红素正常值时，皮肤、眼睛、尿液呈现黄色，即黄疸。其中肝脏发生炎症、坏死、中毒等损害时均可以引起黄疸，胆道疾病及溶血性疾病也可以引起黄疸。 2、如果胆红素的值在17.1—34.2μmol/L之间，肉眼看不到黄疸，叫隐性黄疸。 3、如果胆红素的值大于34.2μmol/L，肉眼能看到眼睛发黄、皮肤发黄、尿液发黄，叫显性黄疸。总胆红素的值越高，黄疸越重。 偏高原因人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素（I-Bil），经肝脏转化为直接胆红素（D-Bil），组成胆汁，排入胆道，最后经大便排出。这就是肝脏内胆红素的正常转化。 但是如果出现其他疾病，则会导致肝脏代谢异常，进而间接胆红素无法正常转化为直接胆红素，导致血清中胆红素偏高。此时可能发生溶血性黄疸；当肝细胞发生病变时，或者因胆红素不能正常地转化成胆汁，或者因肝细胞肿胀，使肝内的胆管受压，排泄胆汁受阻，使血中的胆红素升高，这时就发生了肝细胞性黄疸；一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石，将胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，而发生阻塞性黄疸。肝炎患者的黄疸一般为肝细胞性黄疸，也就是说直接胆红素与间接胆红素均升高，而淤胆型肝炎的患者以直接胆红素升高为主。那么从病理上讲，导致血液中胆红素偏高的情况主要包括以下几种：1、总胆红素、直接胆红素增高：肝内及肝外阻塞性黄疸，胰头癌，毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等。 2、总胆红素、间接胆红素增高：溶血性贫血，血型不合输血，恶性疾病，新生儿黄疸等。 3、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素都增高：急性黄疸型肝炎，慢性活动性肝炎，肝硬化，中毒性肝炎等。 4、间接胆红素偏高，体内的红细胞破坏过多，会使肝脏不能完全把间接胆红素转化为直接胆红素，导致体内间接胆红素偏高，引起间接胆红素偏高常见原因有溶血性贫血、输血时血型不合、新生儿黄疸等； 5、直接胆红素偏高，若肝细胞受损，直接胆红素不能正常转化为胆汁，或是胆汁排泄受阻，都会引起直接胆红素偏高，引起直接胆红素偏高的常见病因有肝内及肝外阻塞性黄疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等； 偏高危害胆红素是血液中红血球的血红素代谢后的废弃物。若是血清中胆红素过高时，预示肝脏病变或胆管阻塞等异常讯息，血清胆红素的数值的高低代表着异常的严重程度。如果红细胞破坏过多，产生的间接胆红素过多，这样就会使得肝脏不能完全把它转化为直接胆红素，进而发生溶血性黄疸。 胆红素不能正常地转化成胆汁、肝细胞发生病变、肝细胞肿胀、肝内的胆管受压或排泄胆汁受阻都会使得血中的胆红素升高，进而发生肝细胞性黄疸；肝外的胆道系统发生肿瘤或结石，胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，进而发生阻塞性黄疸。肝炎患者的黄疸主要为肝细胞性黄疸。 1）溶血性黄疸。由于一些溶血性疾病，可以使红细胞破坏过多，导致血中的间接胆红素增多。 2）肝细胞性黄疸。当肝细胞发生病变时，或者因胆红素不能正常地转化成胆汁，或者因肝细胞肿胀，使肝内的胆管受压，排泄胆汁受阻，使血中的胆红素升高。 间接胆红素偏高的危害： 1）红细胞破坏过多。 2）间接胆红素可透过细胞膜，对细胞有毒害作用，不能通过肾脏排出体外。 3）间接胆红素偏高说明肝脏的代偿能力低下或者肝脏出现了问题。 直接胆红素偏高的危害： 1）直接胆红素偏高通常是由肝脏疾病引起，常见有急性黄疸型肝炎，急性黄色肝坏死，慢性活动性肝炎，肝硬化等。 2）如果患者体内红细胞破坏过多，产生的间接胆红素过多，这样就会使得肝脏不能完全把它转化为直接胆红素，便会发生溶血性黄疸。 总胆红素偏高的危害： 1）总胆红素偏高引起肝脏疾病，急性黄疸型肝炎、急性肝坏死、慢性活动性肝炎、肝硬化等。 2）总胆红素偏高引起的肝外疾病，溶血型黄疸、新生儿黄疸、胆石症、胰头症等。 偏高治疗建议胆红素高的患者去医院做进一步检查以明确，根据具体的情况制定用药方案。比如对乙肝患者胆红素高的治疗，需要检查肝功能、HBVDNA等，根据检查结果进行抗病毒治疗或者保肝降黄治疗。此外，也建议胆红素高的患者养成良好的生活习惯，在日常生活中注意以下几个方面: 1、饮食宜清淡，多吃豆类制品、鱼类、蔬菜、水果等含有大量的维生素A、B、C、E、有较好的抗氧化功能且易消化吸收的食物，不要吃过多甜食，禁酒。 2、宜多食海鲜、香菇、芝麻、核桃、大枣、瘦肉及动物肝脏等食物。 3、饭后宜卧床休息1-2小时，保证肝脏得到充足的血液供应，有利于肝细胞修复和再生，帮助恢复肝功能。 需要注意的是，胆红素高的患者在治疗过程中要注意定期复查肝功能等，观察治疗效果，及时调整治疗方案。 胆红素过高是什么病胆红素过高是什么病?临床上肝功能检查项目众多，而在这些检查项目中，胆红素是一项很重要的检查指标，对乙肝患者病情诊断有重大帮助。而有的人在做肝功能检查的时候，出现胆红素过高的现象，那胆红素过高是什么病?对乙肝患者来说，胆红素过高是疾病恶化的表现吗?我们来听听专家的解答。 胆红素过高是什么病?上海长江医院肝病治疗中心专家指出，胆红素高的原因有以下这几种： 一、胆红素偏高可能是由肝脏疾病引起的。因为当肝细胞发生病变、或因肝细胞肿胀时(多是患有急性黄疸型肝炎、急性黄色肝坏死、慢性活动性肝炎、肝硬化等肝脏疾患造成的)，可导致肝内的胆管受压，排泄胆汁受阻，从而即可引起血中胆红素偏高的现象，而发生肝细胞性黄疸(表现为直接胆红素与间接胆红素均升高)。 二、胆红素偏高也可能是胆道系统疾病引起的。当肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石，而将胆道阻塞时，胆汁不能顺利的排泄，即可引起胆红素偏高，而发生阻塞性黄疸。 婴儿胆红素高婴儿胆红素正常值婴儿胆红素的正常值的范围是总胆红素3.4～17.1mol/L，直接胆红素在0～6.8mol/L以下，间接胆红素在1.7～10.2mol/L以下。 婴儿胆红素临界值的范围：总胆红素的临界值是1.3～1.5mg/dl，若婴儿超过此数值即可视为异常。 婴儿胆红素正常生理期的波动范围：婴儿出生24小时后血清胆红素可由出生时的17～51μmol/L逐步上升到86μmol/L或以上，临床上出现黄疸但无其它症状，1～2周内自动消退，即为婴儿胆红素正常的生理性黄疸期。婴儿生理性黄疸的血清胆红素足月儿不超过204μmol/L早产儿不超过255μmol/L，并注意及预防胆红素脑病的发生。 婴儿生理性黄疸婴儿刚出生24-72小时之后，出现巩膜、皮肤、尿液黄，间接胆红素偏高，此时婴儿精神好，吃奶旺盛，不哭不闹，一周之后逐渐减轻，两周内消退干净，早产儿一般3周内消退，黄疸出的晚，退得早，这属于正常现象，爸爸妈妈们都不必担忧。 婴儿病理性黄疸婴儿出生一天内，出现黄疸，间接胆红素偏高，并且此时精神不佳、拒奶、哭闹，两周之后不退，需要到医院进行检查，根据病情进行治疗。 胆红素的转化结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内，被细胞还原为尿（粪）胆素元。绝大部分尿（粪）胆素元随粪便排出，小部分（约1/10）被肠粘膜吸收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿（粪）胆素元，大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出（肝肠循环），仅有小部分经体循环，通过肾脏排出。 在胆红素代谢过程中，任何一个环节发生了障碍，都将引起胆红素在血浆内含量升高，产生高胆红素血症（hyperbilirubinaemia）。 胆色素的代谢未结合胆红素生成过多 这主要是由于红细胞本身的内有缺陷（如某些酶的缺乏或血红蛋白异常）或红细胞受外源性溶血因素的损害（如疟疾、免疫性溶血、蛇毒、苯胺等），造成大量红细胞破坏，产生大量的未结合胆红素，若超过了肝细胞的处理能力，则使血液中未结合胆红素增多，而出现黄疸。在一些贫血的病人，由于骨髓红细胞系统增生，骨髓内无效性红细胞生成增多，这种红细胞多在“原位”破坏，而未能进入血循环，或是进入血循环后红细胞生存的时间很短（数小时），而使未结合胆红素增多。 由于红细胞破坏过多，使未结合胆红素增多而引起的黄疸，称为溶血性黄疸（hemolytic jaundice）。其胆色素代谢特点是： 各型黄疸的胆色素代谢变化特点 －正常 增加↑ 减少↓ 没有○ 1．血清未结合胆红素增多由于肝脏对未结合胆红素的处理有很大的储备力，一般血清总胆红素含量不超过3－5毫克%。血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。 2．粪内尿（粪）胆素元增多这是由于肝脏加强制造结合胆红素，排入肠道的胆红素增多所致。 3．尿内尿（粪）胆素元增多，胆红素阴性。 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞摄取未结合胆红素障碍，可见于下列原因： 1．由于肝细胞受损害（如病毒性肝炎或药物中毒），使肝细胞摄取未结合胆红素的功能降低。 2．新生儿肝脏的发育尚未完善，肝细胞内载体蛋白少，因而肝细胞摄取胆红素的能力不足。 3．吉伯特（Gibert）氏病是一种先天性、非溶血性黄疸，它是由于肝细胞窦侧微绒毛对胆红素的摄取障碍所致。临床检验发现，这种病人的肝脏对未结合胆红素的清除能力只有正常人的1/3，其血清胆红素一般不超过3毫克%（在血清胆红素高于5毫克%和重型病例中，还发现肝组织内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶活性降低）。 肝细胞摄取障碍的胆色素代谢特点是（表15－2）：血中未结合胆红素增高，血清胆红素定性试验呈间接阳性反应；尿内无胆红素；粪和尿排出的尿（粪）胆素元偏低。 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞内胆红素结合障碍可见于下列原因： 1．肝细胞受损害（如病毒性肝炎或药物中毒），使肝内葡萄糖醛酸生成减少或UDP-葡萄糖醛酸基转移酶受抑制。 2．新生儿肝内UDP-葡萄糖醛酸基转移酶的生成不足（要在出生后10个月左右才渐趋完善）。而且母乳汁内的孕二醇，对UDP-葡萄糖醛酸基转移酶有抑制作用。 3．克里格勒—纳亚（Crigler-Najiar）二氏综合征：这是一种伴有核黄疸的新生儿非溶血性、家族性黄疸。用同位素标记胆红素所作的试验证明，肝脏不能使胆红素与葡萄糖醛酸结合。这是由于肝脏缺少UDP-葡萄糖醛酸基转移酶所致。这种黄疸危害性大，大多数患儿死于核黄疸（nuclear jaundice），或称胆红素脑病。因为未结合胆红素毒性比较大，高浓度的未结合胆红素有抑制氧化磷酸化作用。另外未结合胆红素是脂溶性的，和脂质多的组织亲和力大；再加上新生儿或婴幼儿血脑屏障发育还不完善，未结合胆红素容易透入脑组织，沉积在神经细胞内，特别是在大脑基底核、丘脑、海马被胆红素所深染（故称核黄疸），引起中枢神经系统功能障碍，表现为精神不振、嗜睡、肌肉张力降低或增强，甚至发生角弓反张、肌肉痉挛和强直。 肌细胞内胆红素结合障碍，胆色素的代谢特点 （1）血清未结合胆红素增高（Grigler-Najiar二氏综合征Ⅰ型，UDP-葡萄糖醛酸基转移酶完全缺乏，血清未结合胆红素可高达25－45mg%），血清胆红素定性试验呈间接阳性反应。 （2）尿内无胆红素。 （3）由于结合胆红素生成减少，因此，尿（粪）胆素元从粪和尿排出明显减少。 肝细胞对胆红素分泌障碍 肝细胞内结合胆红素是与胆固醇、胆汁酸盐、卵磷脂、水及电解质组成肝胆汁，通过高尔基复合体和微绒毛，分泌到毛细胆管的。“单纯的”或选择性胆红素分泌障碍是很少的。杜宾—约翰森（Dubin-Johnson）综合征和罗特（Rotor）综合征，是两种很相似的慢性特发性黄疸，可发生在同一家族中。其胆色素代谢特点是：血清内结合胆红素增多，呈直接阳性反应；尿中胆红素阳性。同时肝细胞对酚四溴酞钠（BSP）的排泄也有障碍，但胆汁酸盐分泌和胆流正常，没有胆汁淤积。目前认为可能是由于肝细胞对胆红素和带阴性离子异性染料的分泌有先天性缺陷，胆红素不能定向地向毛细胆管分泌而返流入血窦，使血清内结合胆红素增多。 |
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