单核细胞白血病（monocytic leukemia）的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结节和斑块。急性单核细胞白血病（AMOL）可发生水疱性损害。皮损发展周期快，可自然消退。

疾病检查

疾病病因

临床症状

临床诊断

诊断要点

治疗方法

疾病检查

组织病理：主要在真皮内见致密血管周围或弥漫性和融合性浸润，常累及真皮下部和皮下组织。表皮除表皮突变平外，通常不被累及。在大多数病例中，浸润周围可见非典型性细胞游走于胶原纤维束间呈“一路纵队”式排列。浸润由不同大小皱褶状或肾形核和嗜碱性胞浆的单形性肿瘤细胞构成。浸润中常见具有深染和不规则形核的大的非典型性单核细胞。常见非典型核分裂象，但数目很少。少数颗粒细胞和渗出的红细胞与肿瘤细胞混合存在。

组织化学和免疫组化：大多数AMOL病例抗溶菌酶染色阳性。氯乙酸酯酶通常不见于AMOL。肿瘤细胞表达白细胞共同抗原（CD45）和Leu22（CD43）。冰冻切片用颗粒细胞和单核细胞标志物1eu-M5（CD11c），KiM7（CD68），My7（CDl3），OKM14（CD14），ⅧM2（CD65）和MY9（CD33）染色，约85%的标本阳性。

疾病病因

CMML的发病率约为1～2/100000/年，发病中位年龄65～75岁，男女发病比例约1.5～3：1。具体病因不明，电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。该病是骨髓造血干细胞克隆性疾病，CMML患者最常见的重现性染色体异常有+8、-7/del（7q），和12p结构异常，约40%的患者为在确认时或疾病过程中有Ras基因点突变。

临床症状

常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等，有不同程度的肝脾肿大。淋巴结肿大不常见，若出现淋巴结肿大，预示疾病向急性期进展。CMML患者中位生存期20～40个月（1～100个月），约15%～30%的病例进展为急性白血病。脾大、贫血严重程度、白细胞增高程度是疾病预后的重要因素，但是，外周血和骨髓原始细胞比例是决定生存期最重要的因素。

临床诊断

单核细胞白血病（monocytic leukemia）的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结节和斑块。急性单核细胞白血病（AMOL）可发生水疱性损害。皮损遍发全身并可侵犯颜面和头部。皮损发展周期快，可自然消退。白血病性齿龈增生为AMOL的特点，发生于60%的患者中。偶可发生齿龈溃疡、坏死和出血。先天性单核细胞白血病为一罕见型。

根据临床表现，皮损特点，组织病理，组织化学和免疫组化的特征性即可诊断。

诊断要点

1.持续性外周血单核细胞增多，>；1×109/L。

2 .Ph（-），BCR/ABL（-）。

3.外周血或骨髓中原始细胞（包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞）<；20%。

4.髓系中1个或1个以上细胞系别发育异常，如果无发育异常或极微，但其他条件符合，且有以下表现者，仍可诊断为CMML：①骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常；或②单核细胞增多已持续3个月以上，而且③排除所有能引起单核细胞增多的原因。

5.原始细胞外周血中<；5%，和骨髓中<；10%者，诊断为CMML-1；原始细胞外周血中5%～19%或骨髓中10%～19%者，诊断为CMML-2。

6.符合以上诊断标准且外周血中嗜酸粒细胞≥1.5×109/L者，诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多。

治疗方法

特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。