概述

病理变化

临床表现

疾病检查

疾病治疗(西医治疗 中医治疗 其他治疗)

概述

原始神经外胚瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET）是一组由未分化的神经外胚叶小细胞构成的恶性肿瘤。多见于小儿，常位于大脑半球深部。原始神经外胚瘤约占神经上皮组织肿瘤的0.8%，占颅内肿瘤的0．34%。男性多于女性，男女比约为1．9：l。好发于儿童，平均年龄8．1岁。肿瘤多位于额叶约占39%，其次是颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体及室间孔，并有位于双侧大脑半球的报道。

病理变化

1，肉眼下呈灰红色、质软脆，无完整包膜但与周围脑组织分界明显，切面质地不均匀。

2，镜下示90%～95%的瘤细胞呈原始未分化状态，强嗜苏木素性。肿瘤组织由小而深染的细胞构成，排列紧密，胞核圆形，胞浆稀少，核分裂像多见。因瘤细胞具有多向分化的潜能，既可向神经元和胶质细胞分化，形成不同形式的菊形团，也可向室管膜上皮甚至间叶组织分化。该瘤另一个组织特征是突出的间叶成分，大多也呈原始未分化状态。肿瘤恶性度Ⅳ级。恶性程度高，中枢神经系统内的PNET具有广泛的软脑膜播散的特点。

临床表现

临床呈恶性过程，肿瘤生长快，病程较短。症状与肿瘤所累及的部位有关，常早期出现颅内压增高的症状。该肿瘤的临床特点：①主要发生在生命早期；②临床表现恶性；③通常发生于大脑深部；④肉眼多见囊变、出血，有明显的界限；⑤镜下呈恶性，突出的未分化性，但可见局灶性向神经元和神经胶质方向分化的证据；⑥间叶成分突出。

疾病检查

1．CT平扫呈略高密度影，主体位于脑内。增强扫描较均匀着色，边缘略毛糙，可有囊性变。需与脑膜瘤相鉴别。

2．MRI呈长T1、等Tl及长T1、等T2影像，增强扫描肿瘤实体着色明显，肿瘤周围常有水肿带。

疾病治疗

西医治疗

治疗手段　主要适应症　主要限制或失败原因

手术治疗　局限肿瘤　1，局部扩散导致术后复发
2，潜在的远处转移

放射治疗　1，局限性对放射线敏感的肿瘤类型
2，骨转移（止痛）　1，计量限制性毒性
2，放射抗拒（原发后继发）
3，潜在远处转移

化学治疗　1，对化疗敏感的晚期或转移性肿瘤
2，潜在远处转移
3，癌性胸水　1，一级动力学规律，不能杀灭100%肿瘤细胞，疗效和肿瘤复发相关
2，全身性毒性和免疫抑制
3，对休眠期细胞不敏感，疗效和增殖比例相关
4，不能进入颅内
5，原发或继发抗药

生物治疗　1，通过机体免疫功能起作用
2，只能消灭残存肿瘤3，癌性胸水（局部注射)　1，肿瘤负荷过重无效
2，原发或继发的免疫抗拒

基因治疗　1，局部注射2，配合其他治疗　1，局部残存肿瘤
2，肿瘤负荷大
3，仍未实验性治疗

中医治疗

在增强机体抵抗力，减轻其他治疗的副作用方面有独到之处，但对肿瘤局部控制作用一般较差，可在某些方面补西医之不足。作为一种全身性治疗，其作用是扶正培本，调节机体状况，改善症状和减轻化放疗引起的不良反应，用于辅助治疗，优点是副作用小。已有资料证明某些中草药对癌细胞有直接杀灭作用。有些中草药通过中医扶正祛邪，提高患者机体非特异和特异性免疫功能，调动患者自身的抗肿瘤能力来阻止癌细胞生长，对防止肿瘤的复发转移起了一定的作用，也延长了患者的生存期。通过中医的辨证施治，调节机体的脏腑、阴阳、气血、经络功能，使内环境稳定，因而提高了患者的生存质量，对提高远期疗效起了一定的作用。

其他治疗

心理治疗作用也十分重要，针对患者心理特点进行心理治疗，对患者进行安慰、支持和鼓励，使患者消除焦虑、恐惧、悲观、抑郁的情绪，避免其不必要的精神压力，调动患者的主观能动性，树立战胜疾病的信心，使其保持正常的心理状态配合诊治，争取最佳的治疗效果。目前国内外康复治疗方法还包括参加社会团体活动，练习气功、瑜伽等，参加比如癌症协会之类的团体活动，不仅可以跟同是癌症的患者进行交流共同抗癌，而且可以通过一些社会娱乐活动，开阔视野、陶冶情操，对病情康复很有帮助。