词条 | 原发性中枢神经系统淋巴瘤 |
释义 | 疾病名称原发性中枢神经系统淋巴瘤 疾病分类普通外科,肿瘤科 疾病概述原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。该病病理上为广泛浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨喋呤为主的联合化疗、放疗结合甲氨喋呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。 症状体征头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状,视力障碍、肢体无力、癫痫、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状,智力降低和行为异常。 诊断检查1.病史 询问有无头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状,有无视力障碍、肢体无力、癫痫、失语、眩晕、行走不稳等神经系统症状,有无智力降低和行为异常。尚应询问是否接受器官移植、是否为AIDS病患者和先天性免疫缺陷者。 2.体检 检查神经系统有无颅内高压和脑损害或脊髓受损的临床表现。 3.脑脊液检查 蛋白超过1.0/L,淋巴细胞在(0~400)×106/L,脑脊液离心后经免疫细胞学检查可增加阳性检出率。 4.CT和MRI扫描 CT可发现较大的规则团块影,呈高密度或等密度,增强效应明显,室管膜下浸润时脑室周围增强。MRI可显示脑实质内淋巴瘤,增强效应明显,但不易显示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。T2加权对复发的小病灶有较好的诊断意义。 治疗方案采用综合治疗:包块型应先行手术切除,再行放疗和化疗;多发结节形,采用立体定向活检,确诊后行放疗和化疗;沿脑室壁和硬脑膜下匍匐生长者,确诊后行放疗和化疗。 用药安全网提示可发生于任何年龄,但发病高峰在40~50岁,有免疫缺陷者发病年龄较早,如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。 |
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