词条 | 原发性阴道恶性淋巴瘤 |
释义 | 拼音yuán fā xìng yīn dào è xìng lín bā liú 疾病代码ICD:C52 疾病分类妇产科 疾病概述恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。原发性阴道NHL 为19~79 岁,平均50 岁。有学者报道1 例阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者仅7 岁。 原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块,大小2.5~12cm 不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡。 疾病描述恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见,通常是作为全身疾病的一部分。 症状体征原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块,大小2.5~12cm 不等,触痛明显,部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织,如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。 疾病病因原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB 病毒,HIV 病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。 病理生理1.组织学分类 Perin 等报道的1 例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型,而且大多沿用的是过时的分类标准,所以较难统计其组织学类型,但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准,发现8 例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL),复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL 患者为DL-BCL。另外,还有NK/T 细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B 细胞淋巴瘤等。 2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45 均为阳性。B 细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74 和CD79a 阳性,而T 细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO 阳性。NK/T 细胞淋巴瘤CD56 和CD2 呈阳性。霍奇金病CD30 为阳性。 3.分子生物学 用Southern 杂交或PCR 方法,在部分B 细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T 细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。 诊断检查诊断:由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见,所以容易误诊或漏诊,而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3 年发生(Vang,2000),更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外,同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL 的分期有FIGO 期和Ann Arbor 分期(1971),因为FIGO 分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor 分期中的ⅠE,所以大多数学者认为采用Ann Arbor 分期更能指导阴道NHL 的处理。 Perren 等提出在处理时最好也同时结合FIGO 分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性,所以最好采用阴道活检术,但也有第3 次活检才明确诊断的报道(Skinnider,1999)。 实验室检查:免疫组化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。 其他辅助检查: 阴道镜检查。 鉴别诊断原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。 治疗方案1.手术 只用于诊断,一般采用阴道活检或部分阴道切除术,侵犯性手术一般不主张。如果可能,术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。 2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren 等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE 期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者,可用单纯盆腔放疗或结合化疗,中度和高度恶性的NHL、ⅡE 期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP 方案、CHOP 方案、BACOP 和MBACOD 方案等,具体化疗方案组成 |
随便看 |
百科全书收录4421916条中文百科知识,基本涵盖了大多数领域的百科知识,是一部内容开放、自由的电子版百科全书。