词条 | CREST综合征 |
释义 | 指端硬皮病典型的表现即皮肤紧张色泽明亮。皮肤僵硬并手指不灵活。如果指端硬皮病伴钙化,雷诺现象,食道蠕动障碍和毛细血管扩张症,称为CREST综合症. CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型。诊断要点:多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着(calcinosis,C):结缔组织病:如皮肌炎和硬皮购,特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征; 两手出现动脉痉挛性缺血性症状(RaynaudTGH ,R):是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病; 食管功能障碍(esophageal dysfunction,E),表现为食道运动障碍,收缩力和蠕动减弱; 肢端硬化(sclerodactyly,S):由于小动脉管腔变窄和闭塞加之遇冷血管痉挛所致。不久病人的躯干和四肢皮肤弥漫性肿胀,继之硬化,最后皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也发生萎缩和硬化,致使皮肤紧贴于骨膜上,常可发生皮肤溃疡和坏死。病人的面部表情固定,鼻变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累。全身关节可以出现疼痛和僵直等表现; 毛细血管扩张(telangiectasia,T),多在面部,胸部等处。内脏损害较轻者,预后较好。 |
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