概述

病理生理

概述

永久性右脐静脉（persistent right umbilical vein）：在胎儿腹部同时显现胃泡和脐静脉的横切，脐静脉转向胎体左侧（指向胃泡），胆囊位于脐静脉的左侧，胃泡的右侧，而正常情况胆囊应位于脐静脉的右侧。 大多数右脐静脉可在肝内与静脉导管相连，这一变异预后往往较好。极少数右脐静脉越过肝脏直接与下腔静脉或右心房相连，引起血流动力学的改变，这一变异，往往可合并多发畸形，因此，发现有脐静脉，因利用CDFI仔细跟踪脐静脉，是否存在异常的连接 。

病理生理

永久性右脐静脉也叫持续性右脐静脉，只是一种解剖结构变异而不是胎儿畸形，是指本来应该退化的右脐静脉没有退化，而本来不应该退化的左脐静脉却退化了。发生率约为0.2%~1%。

胚胎4周末，脐静脉有左右两条，并直接与静脉窦相连。以后脐静脉与肝血窦吻合，便失去了与静脉窦的连接。胎儿肝脏的发育增长使肝内的脐静脉纠缠、打结，最终退化。但是，左脐静脉并不退化，反而集中了所有从胎盘回流至胎儿的静脉血。当左脐静脉与门静脉左支相连进入肝脏后，一部分血液经门静脉右支进入右肝，大部分血液经静脉导管直接回流入下腔静脉及右心房。

如果右脐静脉不退化，反而左脐静脉退化了，此时，右脐静脉进入肝脏后经吻合支再进入左肝叶。同时，它还直接与静脉导管相连，这样就形成了持续性右脐静脉。造成这一过程的原因尚不清楚。极少数右脐静脉还可越过肝脏直接与下腔静脉或右心房相连，引起血流动力学异常。

绝大多数持续性右脐静脉不合并胎儿畸形，仅少数可能会合并胎儿畸形，例如脑积水，单脐动脉，短肢，房间隔缺损，室间隔缺损，主动脉缩窄，气管食管瘘，尿道下裂，肾移位，内脏反位，肠旋转异常，无肛畸形等。 如果右脐静脉直接与下腔静脉或右心房，甚至髂静脉相连，声像图上就不能显示脐静脉在肝内与静脉导管相连，这样静脉导管根本就是缺如。仔细跟踪脐静脉，能发现异常的连接部位，彩超可帮助诊断。这种情况往往可合并多发性畸形，如房室通道、心律失常、单脐动脉、肾盂积水、肾缺如、脉络膜囊肿、胸腔积液、半锥体、指趾异常等，甚至是染色体畸形。

单纯持续性右脐静脉，无其他部位异常，往往为良性变异，预后较好。一旦合并其他畸形，预后往往视畸形情况而定。因此，超声发现持续性右脐静脉，就应仔细检查静脉导管，跟踪脐静脉及静脉导管的走向，了解其是否连接于下腔静脉。同时也应仔细检查其它部位。有畸形者需检查染色体，若核型异常就应中止妊娠。