疾病名称

疾病概述

疾病分类

疾病描述

症状体征

疾病病因

病理生理

诊断检查

治疗方案

疾病名称

异位人绒毛膜促性腺激素综合征

疾病概述

人绒毛膜促性腺激素（HCG）正常时由胎盘滋养层细胞产生，一些正常组织，如肝、结肠也可产生类似HCG物质，绒毛癌和畸胎瘤产生HCG，但由于含滋养层细胞，不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤（表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺部泡癌）、干母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。

疾病分类

内分泌科

疾病描述

人绒毛膜促性腺激素（HCG）正常时由胎盘滋养层细胞产生，一些正常组织，如肝、结肠也可产生类似HCG物质，绒毛癌和畸胎瘤产生HCG，但由于含滋养层细胞，不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤（表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺部泡癌）、干母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。

症状体征

具活性的HCG在男孩引起性早熟，在成年男性引起男子乳腺发育，在成年女性一般不引起症状，有时可致不规则子宫出血。

疾病病因

病因不明。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤（表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺部泡癌）、干母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。

病理生理

发病机理还未阐明。

诊断检查

临床诊断异位激素分泌综合征的依据为：

（1）肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。

（2）肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。

（3）激素分泌呈现自主性，不能被正常的反馈机制所抑制。

（4）排除其他可引起综合征的原因。

（5）肿瘤经特异性治疗（如手术、化疗、放疗等）后，激素水平下降。内分泌综合征症状缓解。

（6）在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高。

（7）在肿瘤的提取物中用放免法或生物法证实激素的存在。不少病例仅有血中异位HCG增高但无症状，采用放射免疫法或免疫组织化学法鉴定肿瘤中含多量HCG或α、β亚基可助确诊。

治疗方案

治疗为手术切除肿瘤。