病因与发病机制

临床表现

实验室检查

治疗概述

病因与发病机制

遗传性因子Ⅻ缺乏症或称为Hageman特性，为常染色体隐性遗传，有近亲婚配史，男女都可患病。FⅫ是凝血反应中第1个启动的凝血因子，激活的FⅫ（FⅫa）在凝血过程中激活FⅪ，也激活纤溶系统，增强血管通透性。FⅫa在体内的抑制物有活化补体工抑制物、纤溶酶原激活物抑制物和抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）。肝素具有加速AT-Ⅲ对FⅫa抑制作用。FⅫ基因可能位于第6对染色体的短臂上。

临床表现

多数患者无自发出血，少数病例可有月经过多，产后出血或外伤后轻微出血等表现，部分病例伴有血栓病的症状，可能由于FⅫ缺乏后，内源纤溶系统的激活受阻，使纤溶活性降低所致。因无出血症状，漏诊不在少数。

实验室检查

重型患者全血凝固时间及部分凝血活酶时间（PTT）明显延长。FⅫ的定量测定有助确诊，部分患者为CRM+（交叉反应物阳性）。

治疗概述

因本病很少有严重出血现象，一般不需特殊治疗，如发生出血，可输少量新鲜血浆、库血等均可止血。