疾病名称

疾病分类

症状体征

治疗方案

疾病名称

遗传性非球形红细胞性溶血性贫血

疾病分类

普通外科

症状体征

肝、脾肿大、腹水、黄疸。

治疗方案

对丙酮酸激酶缺乏患者行脾切除能改善部分症状，但不能治愈。对6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的病人，脾切除基本无效。

术前准备：

1、对门静脉高压患者，术前应改善肝功能，纠正出血倾向。

2、对某些严重贫血者，应反复多次输血后，再行脾切除。

3、对长期使用激素者，应预防性使用抗生素。

4、按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求：

气管内插管麻醉。

术中注意点：

1、手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分。

2、切睥前宜先结扎脾动脉。

3、脾切除后，脾窝应放置引流管。

4、血液病患者须将副脾一并切除。

5、切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。

术后处理：

1、按一般腹部手术后处理。

2、引流管一般于术后24～48h拔除。

3、术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。