病因

症状

鉴别

治疗

病因

(一)发病原因

病因尚不明确

(二)发病机制

临床上常见的先天性眼球震颤多伴有代偿头位使双眼处于右转或左转位此时眼球震颤强度最轻或消失借以提高视力此位置称为静止眼位又称中和区(neutral zone)或无眼震区(null zone)但另有一种先天性眼球震颤当注视眼为内转或内斜位时眼球震颤减轻或消失当注视眼由内转位向第一眼位及外转位运动时则眼球震颤愈来愈明显对于先天性眼球震颤是利用内转还是双眼辐辏来抑制眼震Adelstein和Cüppers认为可能是用内转而非辐辏来中和眼震因内转不涉及调节但von Noorden观察的结果是先天性眼震病人在间歇性内斜视发作期间瞳孔随之变小提示与辐辏调节机制有关

症状

1.主要特征

(1)眼球震颤：眼震发生在内斜视之前为先天性冲动型显性眼震(少有隐性)眼球内转位(内斜视或辐辏)时眼震强度和幅度减轻或消失;当眼球分开或遮盖注视眼则内转眼变正位时出现水平眼震;当该眼向外转动时眼震明显加重

(2)内斜视：多在婴儿期即发生内斜视发生在眼球震颤之后为非调节性内斜角度与眼震成反比即内斜度数增加时眼震强度减轻或消失视力增加;当内斜度数减小时则眼震强度增加视力减退

(3)代偿头位：当双眼视力接近时患者有时右眼注视取面向右转的头位有时左眼注视而取面左转的头位;当双眼视力相差较大时患者用注视眼维持内转位则头位转向注视眼侧即视力好的注视眼侧使内转眼正对正前方即使遮盖另眼或另眼前加与斜视角相等量的三棱镜后代偿头位也基本不变

(4)假性眼外肌麻痹：双眼作同向水平运动且视力相近时经常使用内转眼注视外转眼外转力不足疑似展神经麻痹;作单眼(遮盖一眼)水平转动时外转正常

2.伴随特征

(1)单眼者较多：常合并单眼弱视此点与婴幼儿型内斜视不同

(2)AC/A比率正常：若有远视屈光度改变则与内斜视不相符

(3)可合并其他斜视(DVD等)及神经系统异常型von Noorden报道84例眼球震颤阻滞综合征中神经系统异常的发病率为25%

(4)手术效果难以估计：双眼内直肌后退术较单眼退后加缩短手术效果好但术后过矫欠矫及再手术率较高即手术效果难以控制

临床上遇到婴幼儿型内斜视合并眼球震颤存在水平代偿头位时应注意是否有本病除上述典型的特征外应作三棱镜试验：根据Hering法则当一眼向右或向左转动时另眼也必向右或向左作等量运动即每一眼球运动必有相同强度相同效果的神经冲动同时到达两眼如将50△三棱镜底向外置于注视眼前则注视眼为了注视目标眼球将向三棱镜的尖端移动眼震阻滞综合征患者的注视眼仍保持原来的内转位另眼亦不作明显的外转运动且代偿头位无变化

鉴别

由于本征多与婴幼儿型内斜视合并存在故应与婴幼儿型内斜视和双侧展神经麻痹相鉴别

1.婴幼儿型内斜视 本病多为交替性内斜视当眼球在第一眼位或外转位注视时不出现眼球震颤;由于交替注视很少发生单眼弱视;注视眼向正前方注视非注视眼为内转位无代偿头位;50△三棱镜底向外置于注视眼另眼作等量的运动手术效果可靠

2.双侧展神经麻痹 本病无论双眼向水平运动或单眼水平转动均表现为外转不足全身麻醉下先天性双侧展神经麻痹表现的内斜视不消失而眼震阻滞综合征表现的内斜视可以消失此点为主要鉴别点

治疗

(一)治疗

Cüppers主张采用交替遮盖合并眼球运动训练来消除患者的中和眼震改善代偿头位但当全身麻醉下牵拉试验阳性时说明内直肌已挛缩球结膜和眼球筋膜即将失去弹性应手术治疗

本征的手术方法可采用双眼内直肌后退双眼内直肌后退加后固定双侧内直肌后退加外直肌缩短(一眼或双眼)von Noorden统计结果认为后一种效果较好但文献记载本征手术效果不肯定过矫欠矫的发生率高

(二)预后

预后尚可