【概述】

【病因、病理】

【临床表现】

【检查】

【诊断】

【鉴别诊断】

【治疗】

【概述】

Xiao zuo jie chang zong he zheng

小左结肠综合征

Small 1eft-colon syndrome

小左结肠综合征(small 1eft-colon syndrome)是1974年由Davis所命名。其特点为：患儿大多为早产儿，患儿的母亲中50％患有糖尿病；左半结肠管腔细小呈现无力蠕动的收缩状态，故可引起胎粪性便秘或肠梗阻，而使左侧横结肠至盲肠呈现扩张状态；其他系统很少并发先天性畸形。

【病因、病理】

真实病因不明。根据患儿的母亲有糖尿病史，患儿多为早产或剖腹产儿，且新生儿有高血糖症和胰高血糖素症的特点，多数学者认为本征和患儿的胰岛功能有关。主要牵涉的是高胰高血糖素血症。

胰高血糖素(glucagon)是一种由29种氨基酸残基组成的多肽，相对分子质量为3482。它除了分解肝糖原，促进葡萄糖释放进入血循环导致高血糖症外，尚可有抑制胃酸的分泌、抑制胃肠道的能动性、刺激胆汁流出和刺激Bnmner腺和肠分泌的功能。

研究证实，胰高血糖素可直接抑制降结肠和乙状结肠的松弛运动功能，从而可间接抑制左结肠运动。

患儿的高血糖症，可使迷走神经兴奋性受抑，而迷走神经支配范围到横结肠壁为止。故可出现左结肠呈收缩状态，而右半结肠、横结肠直到脾曲可发生扩张的病变。

【临床表现】

新生儿在24～48小时内无胎粪排出，可逐渐出现腹胀、呕吐等肠梗阻症状。

【检查】

1．肛门检查：可发现小儿肛门位置、大小均正常。

2．直肠指检：肛管及直肠张力增高，有紧缩感，有时可无任何阳性发现。

3．钡剂灌肠造影：可见对比十分明显的细小左结肠和扩张的横结肠、升结肠与盲肠，脾曲则恒为分界区。

【诊断】

患儿的母亲有糖尿病史，患儿出生后24～48小时内无胎粪排出，有肠梗阻症状，肛门检查无特殊发现，X线检查左结肠细小和横结肠、右结肠扩大即可做出诊断。

【鉴别诊断】

1．先天性巨结肠：X线检查无左结肠细小特征，病理组织活检可见狭窄肠段肠壁肌层神经节细胞缺如。此外钡剂灌肠造影可见直肠呈痉挛狭窄，但小左结肠综合征则为直肠扩张。

2．胎粪堵塞综合征：X线检查可无小左结肠特征，无液平面及脾曲移行区钡剂滞留。

【治疗】

加强观察，当出现肠梗阻症状时，可采用持续胃肠减压，如为胎粪梗阻，可用等渗盐水或稀双氧水适量做清洁灌肠，以清除胎粪消除梗阻。此外，对血糖进行监测并注意纠正和调节。

如左结肠病变持续，病情严重，有人主张做盲肠造口术，以防穿孔。