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词条 小柳原田病
释义

Vogt-小柳原田病(Vogt—Koyanagi—Harada ;disease ;,VKH)是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征,又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi ;先后报告的以眼前段炎症为主(Vogt-小柳综合征),以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。多发生于青壮年,易复发。

病因和发病机制

病因不明,有以下两种推想。

1、小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性。

2、目前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

临床表现

1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐,颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2、在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:

⑴Vogt—Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。

⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。

3、听觉及皮肤病变期在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。

4、恢复期多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障,继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。

诊断和鉴别诊断

1、临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头及黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。

2、伴有毛发及皮肤等处改变。

3、FFA检查,早期出现多发性细小的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有较大帮助。

4、常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。

治疗

1、充分持久的散瞳。保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。

2、局部和全身应用皮质类固醇,地塞米松点眼,结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减,1个月内不要急减。要维持3~6个月。还要补钾。

3、大剂量维生素全身应用。

4、辅助药物:ATP、辅酶A、肌甙等全身应用。

5、对复发的患者,给与免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等,也可联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和白内障,给与相应的药物和手术治疗。

6、中药:清热解毒、利温明目中药。

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更新时间:2025/3/1 11:58:00