疾病概述

发病原因

发病机制

临床症状

临床治疗

预防措施

疾病概述

小儿高黏稠综合征（hyperviscositysyndrome）是血液黏稠度升高引起的病症，血细胞比容超过70%以上时，血液的黏稠度急剧上升，引起血液流体动力学抵抗增加，使患儿的红细胞驱动发生困难，所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。

发病原因

1.组织缺氧或氧释放障碍：其机理是当缺氧时，低氧血可以刺激近球细胞，使其生成促红细胞生成素（erythropoiesis-stimulatingfactor.EPO ）增加。EPO刺激RBC系单向干细胞分化为原RBC和增殖、成熟。另外。EPO可促使Hb合成和网织红细胞进入血液，血中红细胞和Hb增加。

2.骨髓生成红细胞的功能增强：其原因可能与肿瘤产生促红素有关。

3.母亲经胎盘输血给胎儿，双胎间输血者，或脐带结扎过晚能引起新生儿红细胞增多。

发病机制

由于组织缺氧，骨髓生成红细胞的功能代偿性增强，增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力，肾脏分泌EPO一般都是增高的。少数情况下，如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红，机体并无组织缺氧，红细胞的增多和携氧能力的提高，对病人并无明显的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。

正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成，血液黏稠度增高见于下列情况：

（1）红细胞数明显增多，如各种红细胞增多症。

（2）红细胞的变形，如镰形红细胞症和球形红细胞症等。

（3）血浆蛋白质浓度异常增加，如巨球蛋白血症等。临床主要是指第1种情况而言，动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生，血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力，巨球蛋白血症IgM大于5g，血清黏稠度大于6%即可发生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。

临床症状

1.血液循环系统出现的症状：多见出血。一般认为与M蛋白抑制凝固因素作用有关。常突然鼻出血及齿龈出血。近年来认为血液黏稠综合征为弥漫性血管内凝血的原因之一，青紫型先天性心脏病患儿的凝血功能障碍可能与此有关。2岁以内缺氧的婴儿多见血栓。此年龄血细胞比容往往并不很高，而年长儿童比容较高者发生血栓的反而不很多。原发性贫血与血清黏稠度增加，血浆量代偿增加而造成血液稀释有关。

2.心血管症状： 出现心功能不全症状，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心负荷量相应增加所致。也多见由血清黏稠度增加和血管内红细胞聚集而致的末梢循环障碍，如雷诺现象、皮肤黏膜溃疡及坏疽现象。

3.新生儿：可表现为呕吐、黄疸、颤抖、心动过速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困难、肝脾肿大、血小板减少性紫癜、低血糖、低血钙及脑症状等。

4.眼部表现：其症状为视野异常，复视及视力障碍，眼底病变是本病征的特征，并与黏稠度的变化相平行，如视网膜静脉充盈曲张增加，呈现腊肠样外观，进而出血或渗血等。

5.神经症状：出现末梢神经损害及锥体束症状，如头晕、听力障碍、运动失调、眼球震颤、耳鸣等。

6.肾功能改变 多见于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起肾血流量减少，更导致对肾功能损害。

临床治疗

1.对症治疗：治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等，以减少异常血浆蛋白质的来源。可用血管扩张药以减低周围循环的阻力，如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等；改善循环功能，可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500～1000ml，可使用抗凝剂，但效果不甚明显，如肝素、双香豆素等；使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血药物，大剂量肾上腺皮质激素，有时可收到暂时缓解病情的效果。

2.特殊疗法：病情恶化和症状明显时，可采用血浆清洗术，即将取出的血液，除去异常蛋白，做成红细胞盐水悬浮液，重新输给患者，达到减低血浆蛋白的目的，减轻心肌负荷，降低血液黏稠度，改善组织脏器的血液循环。对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻，其换血量按80ml/kg计算。新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。

预防措施

1.防止孕期，尤其是孕早期病毒感染。

2.做好孕期保健，防止胎儿时期、产时和产后缺氧。

3.防止各种化学、物理的毒性损害。

4.做好产前检查，积极防治先天性心脏病等。