基本概述

发病原因

疾病检查

并发疾病

治疗方法

基本概述

小肠原发性恶性淋巴瘤（primary small intestinal lymphoma，PSIL）起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，较常见，大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。

发病原因

小肠原发性恶性淋巴瘤的发病原因尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻（谷蛋白性肠病），免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病（immunoproliferativesmall intestinal disease，IPSID）的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒（如EBV）感染有关。该病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。霍奇金病的病人常有细胞免疫低下现象，因而推测可能在某种病毒感染中出现细胞免疫失调，从而致使该病发生与发展。

疾病检查

⒈血常规检查：约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。

⒉其他血液检查：血沉 可增快，血清白蛋白可降低。

⒊大便隐血试验：40%～50%病例大便隐血检查可为阳性。

⒋组织病理学检查。

并发疾病

贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是小肠原发性恶性淋巴瘤的常见并发症，亦为病人就诊的常见原因。

⒈腹泻腹胀：有1/3病例有腹胀、腹泻或脂肪泻，可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。

⒉部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等。

治疗方法

小肠恶性淋巴瘤除具有肿瘤自身危害性外，还发生严重腹部并发症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血等。因此在治疗上应争取彻底切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜区域淋巴结一并切除。如肿瘤直径>5cm，侵及肠道外器官者，也应作病变小肠及邻近器官联合脏器切除。对于不能行根治性切除的争取做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。

⒈根治性切除

应切除病变肠管及两端各30cm左右的正常肠管，清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时淋巴结融合成团包绕肠系膜上动、静脉的主干，不能整块切除时，可沿上述血管将淋巴结逐一剥离，在瘤床处标以金属标记，以备术后放疗。

⒉放疗

恶性淋巴瘤对放疗较为敏感，手术后均应行放疗，消灭残留组织提高疗效。直线加速器一般在腹部前后进行照射，范围可适当放宽。如情况许可，在四周内给予组织量35～45GY为宜。小肠自身对放射线的耐受性差，剂量过大可造成放射性小肠炎，发生出血、狭窄、穿孔等并发症。

⒊化疗

小肠恶性淋巴瘤对化疗亦较敏感。化疗药物的选择和投药方式尚未统一。一般采用氮芥、环磷酰胺（CTX）、长春新碱（VCR）、多柔比星（阿霉素）、泼尼松（强的松）和丙卡巴肼（甲基苄肼）等疗效较好，常用化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可给长春新碱1mg，静脉注射， 1次/周，6～8周为一疗程。必要时可继续每2周一次，共10次。严重者可加用丙卡巴肼（甲基苄肼）和泼尼松（强地松）联合用药。在用药期应密切观察血象变化，如白细胞降至3×109/L以下应立即停药，等情况改善后再继续用药。

如病人的一般情况良好，可在放疗的同时配合应用化疗，化疗、放疗还可与生物治疗相结合，还应加强全身支持治疗，纠正吸收不良综合征。

⒋其他治疗

各种免疫治疗进展较快，除一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等外，阿地白介素（白介素Ⅱ）、LAK细胞及TIL等治疗均有成功的报道。中医中药在扶正、支持病人进行放疗化疗等方面亦有良好的作用。

IPSID可按PSIL治疗，并应对肠道抗感染及驱虫治疗，同时应纠正吸收不良综合征，部分病例可获得缓解。但由于IPSID在小肠的病变范围多数较广泛，能手术切除的可能性较小，仅在个别局限性病变的病例，才能进行手术切除。