小肠类癌简介

小肠类癌临床表现

小肠类癌检查诊断

小肠类癌治疗原则

小肠类癌临床诊断

小肠类癌治疗方法

小肠类癌治疗预后

小肠类癌简介

小肠类癌是起源于肠道黏膜Kulchitsky细胞的肿瘤，Kulchitsky细胞又称肠嗜铬细胞，典型的肠嗜铬细胞内含有分泌颗粒，经重铬酸钾处理后明显地染成黄色，它还有强烈的嗜银性，在甲醛固定后用硝酸银液染色，胞浆内颗粒染成棕黑色。

小肠类癌临床表现

临床表现与一般小肠肿瘤同。但当肝内有多发转移时就有可能出现类癌综合征，表现为阵发性脸颈部皮肤潮红，肠蠕动增加、腹泻、哮喘和右心瓣膜病变。以往认为乃嗜银细胞分泌的５-羟色胺所引起，现知尚与缓激肽、前列腺素等有关。

小肠类癌以回肠多见。组织学上瘤细胞呈巢状、条索状或腺管状排列，似癌的形态。喈银染色和亲银染色可见瘤细胞胞浆内嗜银颗粒大而不规整，嗜银反应及亲银反应均阳性。小肠类癌组织中可由多种具有不同分泌功能的细胞组成，产生多种肽类激素。最常见的症状为皮肤潮红、腹泻、喘息、右心瓣膜病、糙皮病等症状。出现类癌综合征往往提示有类癌的扩散，应予高度重视。类癌危象是类癌综合征最严重的并发症，表现为顽固性的低血压，严重的腹泻，心动过速，持续而弥漫的皮肤潮红，患者最后可致昏迷。危象的促发因素可为全身麻醉或化疗。

小肠类癌检查诊断

国外报道是常见的类型，国内分析空、回肠类癌不多见。在２0％病例，肿瘤为多发性。病人可全无症状，或有不明显的胃肠道症状。粘膜溃疡少见，故肠道出血极少。少数出现肠梗阻症状。

患者不缺乏芳香氨基酸脱羧酶，故5HTP大量被转化成5HT，后者储存于肿瘤细胞的分泌颗粒中，或分泌至血液中，大部分被血小板所摄取，仅一小部分在血浆中呈游离状态，易被单胺氧化酶和醛脱氢酶转化成5HIAA，迅速自尿中排出，故小肠类癌患者的尿液中多数见5HIAA增高。

小肠类癌一般较小，３/4病例肿瘤直径不足１cm；约20％直径可达１～２cm，其中约半数有转移；仅５％病例直径超过２cm，此时80～90%有转移。类癌生长慢。一般为圆形稍隆起的黄灰色结节，表面粘膜通常完整，很少溃烂。

小肠类癌治疗原则

外科治疗原则：直径小于1ｃｍ并且无淋巴结转移者，可作局部切除。对有淋巴结转移或瘤直径大于１ｃｍ者，应作标准的根治术。有远处转移不能根治者宜尽可能切除肿瘤组织，因为依然有姑息性的效果。对不能根治的病人可用干扰５-羟色胺及其他生化化合物产生的药物，但疗效不明显，且副作用严重。

小肠类癌临床诊断

诊断方法与一般小肠肿瘤同。但对有类癌综合征病人可在发作期测血５羟色胺。正常值为0.1～0.3μg，出现综合征症状时可高达３μg。亦可测尿中５-羟吲哚乙酸含量。正常每日排出３～８ｍｇ，发作时可高达50～600ｍｇ。小肠类癌术前诊断不易，对不明原因的消化道出血、贫血、反复发作的腹痛，疑为小肠肿瘤时，应考虑该病的可能性。如伴有类癌综合征的表现，更应警惕小肠类癌。对可疑病例，应酌情进行以下检查：24小时尿5~HIAA定，如大于30mg／日时有重要意义；大于50mg／日时，基本可予定性诊断［１］：选择性肠系膜上动脉造影，可显示血供丰富的肿瘤块大小、出血情况及病灶数量；纤维小肠镜检查，可直接观察小肠有无出血及肿块情况，并做活检；B超和CT检查，对类癌出现肝转移时较有诊断价值。术中探查时，对可疑病变应做术中快速病理检查。

小肠类癌治疗方法

1.小肠类癌的治疗以手术切除为首选。手术原则应根据原发肿瘤的大小、部位、病灶的数目及浸润程度。小肠类癌中，80％病灶位于回肠，恶性倾向相对较高，局部淋巴结转移率高达20％～45%，切除范围宜广泛。

2.化学治疗 类癌对化学药物一般不敏感，对有肝脏等器官转移者可试用化学疗法，常用药物有氟尿嘧啶(5-Fu)，多柔比星(阿霉素)，链佐星(链脲霉素)联合应用，可望有一定效果，但难以持久，有报道经肠系膜上动脉灌注化疗空肠类癌术后复发病灶，近期效果较好，远期效果待定。

3.针对类癌综合征的治疗

(1)原则：尽可能切除胃肠病灶，目的在于减少5-HT，激肽释放酶的生成或对抗其作用，很多药物可增加肠色素颗粒膜通透性或改变膜泵作用，使5-HT释放增加，如吗啡，氟烷，右旋糖酐，多黏菌素等，应忌用或少用。

(2)常用药物：

①5-HT合成抑制剂：对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶，从而减少5-HTP和5-HT生成，有效地缓解恶心，呕吐，腹泻，减轻面颈潮红发作程度(但不能减少发作次数)，常用3～4g/d，分3～4次给予，其副作用为可致中枢神经系统功能紊乱，偶可引起低体温，另外甲基多巴也能抑制色氨酸羟化酶，减少5-HT的产生，常用O.5g， 4次/d。

②5-HT拮抗剂：

A.甲基麦角酰胺：6～24mg/d，口服，急性发作时可予1～4mg一次静注，或用10～20mg加于100～200ml生理盐水中在1～2h内静脉滴注，能较好地控制腹泻及支气管痉挛等类癌综合征，副作用有低血压，晕厥，倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后，心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。

B.赛庚啶：6～30mg/d，口服，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红较后者为优，C.noznam，可分解5-HT，常用2.5g静脉注射。

(3)激肽释放酶抑制或对抗剂：

①抑肽酶：常用2.5～12.5万U静脉注射，24h内可达250万U。

②氨基己酸：先以5g静滴，继以1g/h维持。

③iniprol(CY66)：可用100万U静脉注入，必要时可加大剂量。

④苯氧苄氨：予10～30mg/d。

(4)其他药物：少数病例，可试用抗组胺类药物，皮质类固醇激素及甲基多巴，后者可250～500mg，1次/6～8h，有助于缓解腹泻;应用泼尼松(强的松)等肾上腺皮质激素可以减轻症状，用量为10mg，3次/d，但不宜长期应用，效果也并不理想。

(5)近来有人报道应用生长抑素能有效控制类癌综合征，并可使肿瘤缩小，其作用机制包括抑制这类肿瘤对肽胺类激素的合成，分泌以及加速肽胺类激素的降解，在临床上有明显效果;150～500μg皮下注射，2～3次/d，可使症状在短期内迅速得到控制，大多数病人尿中5-HT代谢产物减少达到一半，生长抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羟色胺水平，缓解症状，改善肝功，是一种好的姑息性治疗药物。

4.支持疗法 高营养，高热量饮食，补充维生素和蛋白质，贫血者可输血，蛋白质70g/(kg·d)，常规给予维生素，低血压时应首先予以补充血容量，不用儿茶酚胺类治疗。

5.对症治疗 腹泻，哮喘发作时可给予对症治疗，发生心力衰竭者应洋地黄化，且需加用利尿剂。

6.放射治疗 对骨转移所致的疼痛有效，总量约40～45Gy。

小肠类癌治疗预后

小肠类癌发展较慢，预后较小肠腺癌好，预后视原发肿瘤的部位，转移的范围和程度以及手术治疗的效

果而定，国外多数文献报道术后5年生存率在60%左右，完全根治性切除可高达95%，肝转移灶切除者

为20%左右，如尿内5-HIAA排出>150mg/24h，则生存期约为1年～1年半，预后不佳的因素包括远处转

移，核分裂象指数高，多发性癌灶，出现类癌综合征，以及肿瘤较大和浸润广泛者，死亡多因心，肺和

肝功能衰竭或癌瘤转移引起的并发症如肠梗阻等