概述

1 病因学

2 临床表现(2．2根据部位分类的具体临床表现)

3 手术方式

4 讨论

5 展望

概述

先天性下颌下唇正中裂是一种很少见的先天性颅面畸形，根据Tessier分类法属于3O号颅面裂 ]。症状可从轻微的红唇切迹，到较重的下颌骨裂、舌骨缺如、胸骨裂及其他伴随症状。本病发病率低，病情程度不同，因此在病因、治疗方面仍存在分歧。特别是对于下颌骨正中裂的治疗时机、手术方式仍未达成共识。Couronne[ 于1819年首次报道此症。到2002年，Tamer Seyhan~ 统计发表的例数为68例(包括他们新报道的两例)。H．Abe等统计，截至2002年，日本报道的为10例。到2008年，全世界报道的例数不超过100例。国内目前文献报道例数为7例 ]。由于认识不足，本病常常容易漏诊。本文就下唇下颌正中裂病因学、临床表现、以及治疗方法做一文献综述，以期更好地认识及治疗本病。

1 病因学

作为颅面裂的一种类型，如同其它颅面裂一样，目前对其发病原因尚不清楚。Tessier[13认为是胚胎发育过程中，中胚层渗透入第一腮弓的下颌骨中线时发生障碍所致。Morton和Jodon E _贝U认为病因是第一腮弓融合障碍，这样就能解释严重病例中舌骨、甲状软骨、带状肌、胸部柄的缺如。0ostrom等 认为单侧腮弓在胚胎发育早期(项臀高≤l7am，即前7周)发育不全导致的正中裂最重，可累及颈部，而发生在胚胎后期(17mm≤顶臀高~<60mm，即7周后)导致的正中裂较轻。因此，胚胎早期下颌突发育不全导致最严重的下颌骨裂，伴随舌正中裂和／或舌系带过短、胸廓裂隙，之后导致胸骨中部、舌骨体发育。胚胎晚期双侧下颌骨中心生长受干扰，可导致下颌骨正中裂及相关软组织发育不全。而下颌突结合不全导致的病情较轻，表现为红唇裂、下唇裂，可累及下颌骨牙槽突。所以胚胎发育障碍越早，病情并不一定越重。国内方梅 报道了1例母亲患有悬雍垂缺失，先后育有两子均出现下唇正中裂的病例。提示本病可能与遗传有关。

2 临床表现

2．1文献报道的全部临床表现有：下唇正中裂、下颌骨正中裂以及可能出现的颈部正中裂 和舌骨、胸骨柄缺如。其他伴随症状：舌正中裂、舌系带过短、少牙畸形、腭裂、悬雍垂裂 、颏下表皮样囊肿⋯ 、颏部错构组织团块 、颏部肉芽组织m]、半侧颜面短小(Morritt DG认为下唇裂应划分为28或者29号Tessier面裂_I3 )、耳前皮赘 ]、Pierre Robin综合征、眼及耳部畸形、全鼻发育不全(鼻旁窦闭锁、鼻咽缺如)“ 、心· 论著·畸形嘲、胸骨及四肢畸形。

2．2根据部位分类的具体临床表现

2．2．1舌：舌系带过短，限制舌尖的运动，可导致严重的液体吸入m]。舌正中裂(分裂舌)，舌底正中裂，舌体发育不良，舌根异位甲状腺 。腭：软腭缺失，悬雍垂裂。

2．2．2下唇正中裂：下唇正中裂隙，可伴有颏部皮肤切迹、颏下表皮样囊肿、颏部肉芽组织、下唇裂隙部位血管瘤『】 、颏部错构组织团块 。 (包含纤维脂肪性组织及平滑肌、皮脂腺、外分泌腺、浆液粘液性腺体，覆以角质化鳞状上皮)、颏下挛缩 ，下唇裂隙处口轮轧肌缺失，被纤维组织取代。

2．2．3下颌骨正中裂：为下颌骨正中全层断裂，可包括正中线旁下颌骨下缘【 ，裂隙宽度可达1．5cm ，双侧下颌骨独立运动，自主活动度可为一个牙冠Ⅱ吼，咬合牙关系紊乱，如错 。骨块断端间仅为纤维组织““。患者多诉进食困难。常伴有一个或者多个牙齿缺如。颈正中裂：颈部正中见皮肤缺损。胸骨柄正中裂：裂隙的直径可宽达19ram E ]。

2．3而0ostrom等 提出对畸形进行分型，作者期望这样的分类对治疗有指导作用：累及软组织：如下唇、下巴、舌部。累及骨组织：如牙槽突、下颌骨、舌骨、颈部、胸骨(以X线或CT测量下颌骨裂隙宽度)其他的伴随畸形。

3 手术方式

3．1下唇正中裂：根据缺损大小，形“Z”字改形术或“V”形切除，按粘膜、肌层及皮肤层分别缝合下唇，并重建口轮匝肌功能。

3．2下颌骨正中裂：在手术时机、植骨与否、固定形式、拆除内固定时间等方面，各文献有所不同：

3．2．1 Mi1lard E ]：8岁，自体肋骨植骨，钢丝固定+钴铬合金夹板固定牙冠，2个月后拆除夹板，术后随访满意。

3．2．2 Tamer[。]：10个月，无植骨，钢丝固定，牙冠无固定，3个月后拆除钢丝。

3．2．3 ArmstrongI1”：4岁，自体髂骨植骨，小钛板内固定，牙冠无固定，6个月后拆除钛板。7岁随访时见下切牙牙囊缺失。

3．2．4 AbeI4]：15岁l1个月，髂骨移植，钛网固定+颌问固定，4个星期后拆除颌问固定。

3．2．5 Masatoshi Ishii ]：同～患者，6．5岁，无植骨，钛板固定，无牙冠固定。7岁8个月时，髂骨移植(下颌骨正中骨缺损从上到下为l0～15唧)，小钛板固定。9岁2个月时，取出全部钛板。13岁1个月，髂骨移植颏下部。

3．2．6 Ibrahim~ 报道了l例用异位带蒂软骨团块修复下颌骨缺损，以缝线固定。7个月后锝-99扫描和CT均证实术区成骨良好。

4 讨论

4．1一期还是分期手术：

大多数人选择分期手术，在即忠儿出生后2个星期到5个月重建软组织[4,9,1L18]。此法手术创伤小，麻醉时间较短，可减少手术风险。但Tamer~33报道了对一例10个月患儿行下颌骨、下唇部一期手术治疗。

4．2手术时机

4．2．1下唇裂和舌系带过短：在患儿能耐受麻醉及手术时尽早矫治，可改善吞咽、吸吮、语音功能0]，使舌和下颌骨正常发育，同时也能及早解除舌前端对下牙槽的压迫，有利于下牙床发育，并可防止吸入性肺炎。

4．2．2下颌骨正中裂：

因为病例数少，病情程度差别很大，缺乏远期随访，下颌骨修复手术的适宜时间不统一。大多数作者认为应该在8～10岁行手术治疗，可避免损伤牙蕾 t ]。过早固定下颌骨会影响其发育 。Abe 认为手术时机应放宽到15岁或者更晚。Tamer[ 报道了I例1O个月行钢丝固定下颌骨。作者认为即使早期手术，只要位置靠下，不容易损伤牙蕾。Oostrom[ 认为早期手术只要操作得当不会损伤牙蕾，同时可能有利于牙齿及上、下颌骨发育及保持正常咬合关系。

4．3内固定的形式及植骨：

Tamer[ 提出治疗原则：如缺损小，可直接用钢丝固定，但术后需要拆除。如缺损大，患者伴有进食及呼吸障碍，应行骨移植或内固定板。如缺损大，患者无进食及呼吸障碍，应在1O岁左右行手术治疗，同时矫正软组织和下颌骨畸形。

5 展望

下颌骨正中裂往往伴随小颌畸形，选用其它吸收率较低的自体骨，如颅骨外板，甚至下颌骨外板，可能避免二期植骨或者颏成形术。可吸收材料已开始应用于颅面手术的内固定，如果能在强度、降解速度方面得到加强，可有效避免二期手术取内固定材料所带来的创伤。