概述

症状

诊断

治疗

前鼻孔狭窄或闭锁多是后天性疾患所致，先天性者少见。胚胎第2—5个月时，前鼻孔充满上皮栓，正常情况下。至胎儿6个月时亡皮栓才逐渐被吸收消失而出现孔道。若上皮栓未被吸收或吸收不完全，形成膜性或骨性间隔时将导致先天性前鼻孔狭窄或闭锁。此畸形发生率仅为0.02%，可能与胚胎期炎性过程有一定关系。

概述

胚胎6个月后暂时阻塞前鼻孔的上皮栓未被吸收或吸收不全时，即形成前鼻孔完全闭锁或部分闭锁，可为单侧也可为双侧。此种畸形极少见。诊断及治疗原则与先天性后鼻孔闭锁基本一致。但由于闭锁在前鼻孔，而且均为膜性，手术较为简单，所以更适于早期手术。

症状

鼻阻塞几乎是唯一症状，且与闭锁或狭窄程度成正比。因新生儿只会用鼻呼吸，若双侧前鼻孔均完全闭锁，则可出现严重呼吸困难，甚至窒息死亡。若仅为先天性双侧鼻孔狭窄或单侧前鼻孔闭锁，生后虽有一定程度的呼吸困难和吮奶障碍，但不至于危及生命，该类患儿极易发生误吸而致吸入性肺炎。

狭窄或闭锁的广度和深度常个相同，可内鼻孔狭小至完全封闭；膜状闭锁或闭锁组织较厚、可以深达鼻腔。前鼻孔闭锁—极不影响鼻窦和鼻沼管的发育，但可伴行其他畸形，如患侧缺鼻畸形等。

诊断

1．双侧完全闭锁时，由于新生儿本能只会经鼻呼吸，尚未学会经口呼吸，所以出生后常很快出现严重呼吸困难甚至窒息。但当张口啼哭时，可吸入空气而呼吸困难暂时缓解，随后闭口又经鼻呼吸时，呼吸困难再次出现，如此出现周期性呼吸困难，如不采取救治措施，极少能成活者。因为婴儿无法吸奶，也可能因严重营养不良或吸入性肺炎而夭折。

2．单侧闭锁或不完全闭锁者，出生后吸呼困难可能不严重，也能吮奶，但在哺乳过程中，若一侧鼻孔（双侧不完全闭锁者）或健侧鼻孔（单侧鼻孔）被母亲乳房压迫，即出现呼吸困难，所以婴儿经常选择固定哺乳位。呼吸道感染时也可出现呼吸困难。

3．儿童或成年人可偶然见到双侧完全性闭锁者，表现为张口呼吸，嗅觉消失，不能擤鼻，鼻前庭及前鼻孔周围皮肤糜烂，讲话呈闭合性鼻音。

4．新生儿窒息复苏后，疑有后鼻孔闭锁者，应在口腔放置金属通气管或气管内插管保证呼吸道通畅下，进行前后鼻孔检查。儿童及成年人进行鼻腔及鼻咽部检查的同时，可进行X线或CT检查，以了解闭锁部位及程度；后鼻孔闭锁者，常伴有全身其他部位的畸形，应同时进行认真检查。

5．应注意与增殖体肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部脑膜膨出、先天性皮样囊肿等疾病鉴别。

治疗

1．完全闭锁的新生儿患者，可将小号金属通气管置入口腔，以维持上呼吸道通畅。将通气管固定后，可用胃管或滴管喂奶，也可使用特制的双孔奶嘴来喂奶及呼吸。多数在喂养过程中因各种并发症而死亡。有人主张手术治疗在两岁左右较恰当；也有人主张在出生后数小时之内手术并无任何禁忌，因不建立永久性呼吸通道，很难成活到两岁。气管造口后，护理也很困难，也容易发生严重并发症。约10%患者为膜性闭锁，可采取经鼻腔途径穿刺扩张的方法。90%为骨性闭锁，最适当的术式是经腭进路鼻后孔成形。

2．单侧闭锁或双侧不完全闭锁者可以待至适当年龄再进行手术，手术方法及原则与完全闭锁相同。