[病因病理]

肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的10%～20%，其中以瓣膜狭窄最为常见，约占70％～80％。

肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻，右心室收缩压升高，导致右心室肥厚。

[临床表现]

随狭窄的程度而不同。常见的症状为易疲乏，劳累后心悸及气急。体格检查于胸骨左缘第二肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二音正常或减低，且可听到肺动脉区喷射音。心脏杂音于出生时即存在，为临床特征性的表现。

[影像学表现]

1.典型X线表现：

（1）心脏呈“二尖瓣”型，轻度增大，主要为右室增大。

（2）肺动脉段凸出，多为中至高度凸出，呈直立状．其上缘可接近主动脉弓水平。

（3）肺血减少，肺血管纹理纤细、稀疏，与肺动脉段明显凸出形成鲜明对比，两肺门动脉阴影不对称（左侧＞右侧），在诊断上颇具特征。

2.超声心动图：有助于确定诊断。

3.磁共振成像：

可在任意方向层面成像，显示主、肺动脉、瓣口及右室流出道，对于观察狭窄部位、范围及程度很有帮助。

4.心血管造影：

以右室造影为宜，取正、侧位投照。注入造影剂早期，心室收缩，可以观察到含有造影剂的血柱自狭窄口射出，称为“喷射征”，借此可测量瓣口狭窄程度。

[鉴别诊断]

需与法鲁氏四联症鉴别。