Churgstrauss 综合征（Churgstrauss syndrome ,CSS）又称变应性肉芽肿血管炎或过敏性肉芽肿性血管炎是一主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎。最早Churg 和Strauss 于1951 年首先报道了13 例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿性炎、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎，故得名。

1993 年Chapel Hill 会议将Churg-Strauss 综合征定义为伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症累及呼吸道的、有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成的影响到中等大小血管的坏死性血管炎。

病因与病理

目前病因尚不清楚，可能同其他系统性血管炎一样，发病机制与免疫异常尤其是过敏有关。表现为高y球蛋白血症、血清IgE 水平升高、RF 以及ANCA阳性，但其具体的免疫机制尚不清楚。可能与患者对环境与药物过敏有关。病理特点是主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于肺、皮肤、外周神经、胃肠道、心脏以及肾脏。典型的病理改变为：①组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润；② 血管周围的肉芽肿形成；③节段性纤维素样坏死性血管炎。其中嗜酸性粒细胞浸润以及坏死性血管炎缺乏特异性，亦可见于其他疾病，如WG 和PNA

，典型的血管外的肉芽肿相对特异。

临床表现

发病率相对较低，大约为2 .5 / 100000 成人每年。男性发病略多于女性。发病年龄从15~70 岁，平均年龄为38

岁。本病三大特征是哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎。

CSS 疾病可分为3 个阶段，过敏性鼻炎和哮喘；嗜酸性粒细胞浸润性疾病，如嗜酸性粒细胞性肺炎和嗜酸性粒细胞性胃肠炎；第3 期为小到中等血管的系统性血管炎，伴有肉芽肿性炎。从哮喘的发作到系统性血管炎期一般需3~7年时间，也有少数可经历数十年。但并非所有的患者都将经历上述3 个阶段。CSS

最突出的症状和体征是肺、心、皮肤、肾以及外周神经系统中单神经或多神经受累。多发性单神经根炎是主要的临床发现。

1 ．呼吸系统 变应性鼻炎常是CSS

的初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉，主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物。哮喘是CSS 的主要表现之一，呈进行性加剧，无诱因而频繁发作，听诊可及哮鸣音和干锣音，一般药物不宜控制。变应性鼻炎和哮喘可在诊断血管炎之前3~7 年出现。嗜酸性粒细胞性肺炎是CSS 的主要表现，可出现在CSS 的初始或血管炎期，多数患者呈现肺内浸润性病变，胸片无特征性，可呈结节状或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，无特定的好发部位，很少形成空洞，易变性是其特点，阴影可迅速消失，严重者可出现慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。此外，27%也可出现胸腔积液和胸膜摩擦音，严重者还可有肺泡出血，并出现咯血。

2 ．神经系统大多数（62 %）可见外周神经受累多，多为多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病、缺血性视神经炎。少数可累及颅神经，中枢神经系统受累较少。

3 ．皮肤 约50 % CSS 患者有明显的紫瘫，常出现三种皮疹为红斑丘疹性皮疹、出血性皮疹、皮肤或皮下结节。

4 ．心脏 心脏是CSS 的主要靶器官之一，是由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞，如不及时治疗，常是CSS的主要死亡原因。心外膜上肉芽肿小结节可导致心室功能障碍，严重者可致充血性心力衰竭。

5 ．消化系统

表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血常见，穿孔是由缺血致严重的胃肠道粘膜受损引起，当严重的肉芽肿形成时，出现结节性肿块，压迫胃肠道，引起胃肠梗阻。嗜酸性粒细胞还可侵犯浆膜引起腹膜炎，部分患者还可出现阑尾炎以及胰腺炎。

6 ．肾脏 CSS 肾脏受累没有WG及PAN 常见，主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解。部分患者可以出现肾性高血压，极少进展为肾功能衰竭，因肾脏受累死亡者少见。CSS另一特点是较常影响下尿道及前列腺，可出现下尿道的梗阻。

7 ．眼睛 CSS患者也可有眼睛受累包括结膜炎、巩膜外层炎、全眼色素层炎、角膜边缘溃疡形成。

8 ．关节和肌肉 表现为游走性关节痛，可有关节肿胀，CCS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛，尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。

实验室和辅助检查

1 ．血常规 外周血嗜酸性粒细胞增多，一般在1 .5×109/ L 以上，此为CSS的特征性指标之一。部分患者可有贫血。

2 ．尿常规 尿沉渣检查异常，有蛋白尿、显微镜下血尿以及红细胞管型。血清中IgE 水平：血清中IgE 升高是CSS另一特点，随病情缓解而下降，血管炎反复发作者IgE 可持续增高。

3 . ANCA 70 % CSS 患者可有ANCA 阳性，主要是MPO-ANCA ( P-ANCA）。

4 ．其他血清学检查 病情活动时，ESR 、CRP 、y球蛋白升高，补体下降以及RF阳性，但滴度不高。

5 . X 线检查

胸片无特征性，多变性肺部阴影是其特点。多数患者呈现肺内浸润性病变，可呈结节状或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分布，很少形成空洞，阴影可迅速消失。27%也可出现胸腔积液，胸腔积液常规检查可有嗜酸性粒细胞升高。偶有肺门淋巴结增大。肺出血者胸片显示大片或斑片状阴影。

6 ．肺部CT检查

外周可见类似于慢性嗜酸性粒细胞肺炎的毛玻璃样肺实变影。可见支气管扩张以及支气管壁增厚。偶有实质性结节，部分可见空洞及支气管影征。HRCT

可见肺的外周动脉扩大，呈星状或不规则状的血管炎模型。

7 ．支气管肺泡灌洗液（BAL) 33 %的病例BAL中嗜酸性粒细胞升高。

8 ．病理检查

有局部脏器受累时可行组织活检，有助于诊断，如皮肤、肺的开胸肺活检或支气管镜检查、肾、神经以及肌肉的活检。其中肺活检最有意义。肺活检可见特征性的病理改变，包括小的坏死性肉芽肿、以及包括小静脉和小动脉的坏死性血管炎。肉芽肿中间为嗜酸性粒细胞组成的核心，放射状地围以巨噬细胞以及上皮样巨细胞。

诊断

结合临床特点以及体检发现多能作出诊断。除了哮喘和嗜酸性粒细胞升高，皮肤病变、肾脏病变以及多发性单神经炎是本病的特征，其中肺部病变是最显著的特征，对于成人出现变应性鼻炎和哮喘并有嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS 的诊断，并注意寻找其他部位的系统性血管炎。1984 年，Lanham 曾建议根据临床和病理发现进行诊断，须符合3条要求：哮喘、嗜酸性粒细胞计数>1500 / ml 以及累及2 个或2

个以上器官的系统性血管炎。1990年美国风湿病学院对CSS分类标准，1993的Chapel Hill会议没有对此分类标准进行修订。

鉴别诊断

CSS主要应与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病如高嗜酸性粒细胞综合征以及支气管哮喘或喘息型支气管炎相鉴别。

治疗

糖皮质激素加用免疫抑制剂治疗应为首选治疗，出现危及生命的脏器受累时还可选用大剂量激素静脉冲击治疗。其他的治疗还包括静脉用丙种球蛋白（IVIG）、IFN-a以及血浆置换，后者对病变过程无改善。具体用药可参考韦格纳肉芽肿的治疗。

预后

早期而有效的治疗预后较好，经治疗的CSS的1年存活率为90%。5年存活率为62%。未接受治疗的5年生存率为25%。死亡率较PAN低，五年存活率为78.9%，最常见的死因是继发于冠状动脉血管炎的心肌炎和心肌梗死。影响CSS不良因素有：①氮质血症（肌酐>1.5mg/dl）；②蛋白尿（>1g/d）；③胃肠道受累；④心肌病；⑤中枢神经系统受累。