一、疾病概述

二、病理解剖和生理：

三、临床表现：

四、辅助检查：

五、手术治疗：

一、疾病概述

完全性心内膜垫缺损属于复杂先心病，主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形，包括：房室瓣下方巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。超过50%以上的患者合并先天愚型。

二、病理解剖和生理：

1、病理解剖：完全性心内膜垫缺损包括原发孔房间隔缺损、房室瓣下方室间隔流入道缺损以及一组房室瓣横跨左右心室，形成前、后共瓣。室间隔缺损巨大，室间隔脊即是缺损的边缘。

2、病理生理：由于存在心房和心室水平的大量左向右分流，右心室和左心室的压力几乎相等，因此，出生时就有严重的肺动脉高压，并进行性加重，患者常在出生后几个月内就出现明显的肺血管阻力增高。房室瓣反流会增加心室的容量负荷，加重充血性心力衰竭和肺动脉高压。由于左、右心室的压力相等，患者同时存在右向左分流，表现有紫绀；右向左的分流量越大，发绀越明显。

三、临床表现：

1、症状：一般很早就出现典型的充血性心力衰竭症状，以及反复上呼吸道感染、喂养困难、体重不增、多汗等。如果没有得到及时的手术治疗，患者很快会发展为严重的肺动脉高压，并由于充血性心力衰竭死亡。

2、体征：心前区搏动增强，由于右心室肥厚，出现明显的心前区隆起。患者有明显的呼吸困难，肝脏增大。患者多有心动过速，胸骨左缘第3、4肋间可听诊到3=-4级粗糙的收缩期杂音，心尖部可听诊到典型的房室瓣反流所引起的响亮的收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进明显。

四、辅助检查：

心电图、胸片、超声心动图可明确诊断。右心导管检查目前仅用于测定肺血管阻力，为判断是否尚具有手术适应症提供依据。

五、手术治疗：

1、手术适应症： 诊断明确即应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁。

2、手术方式：

1）、一期根治手术：手术的治疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果，避免出现左室流出道狭窄。

2）、分期手术：3个月内的小婴儿，如合并肺炎、心衰，内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善后3-6个月，再做根治手术。

3、手术后注意事项：

1）、术后早期充分镇静、过度通气，及时纠正酸中毒，以避免肺动脉高压危象的发生。

2）、术后3-6膈腧应复查超声心动图，主要观察房室反流的情况，以及是否存在残余分流、左心室流出道梗阻。需长期随访房室瓣特别是二尖瓣的情况。