定义

征兆

治疗方法

定义

为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果.主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁.

征兆

大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻.主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克.其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降.原发性的肺和心肌累及少见.实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常.细菌学和病毒培养均为阴性.

治疗方法

治疗完全是支持性的,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需.由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化.