词条 | 松果体母细胞瘤 |
释义 | 1.定义: 松果体母细胞瘤是一种高度恶化,发生于儿童的原始胚胎性松果体实质性肿瘤,瘤细胞小,核圆或是不规则,致密,不定形片状排列。 2.分级: 相当于四级。 3.流行病学: 松果体母细胞瘤是颅内罕见的肿瘤,约占松果体肿瘤的45%。本病可出现于任何年龄,但是常常是以20岁以前多见,好发于儿童,以男性稍多见。 4.临床特点: 从症状出现到治疗一般不超过一个月,术后存活期为24个月到30个月不等。 临床症状主要有三个方面:(1)颅内压增高 ;(2)邻近脑受压征:视力障碍,听力障碍,小脑征(躯干性共济失调和眼球震颤),丘脑下部损害而引起的多饮多尿、嗜睡和向心性肥胖;(3)内分泌症状:性征发育停滞和不发育。(4)其他症状 5.影像学检查: 在CT上往往呈大的分叶状,边界不清,密度均匀,增强后可强化,少见钙化;在核磁T1w上呈低信号或是等信号。 6.治疗: 以手术治疗为主。由于本肿瘤的性质决定了对放射线不敏感,只有直接手术切除才能缓解肿瘤压迫的急症。通过手术能获得较大肿瘤标本,对病灶性质了解更全面手术也可以最大限度缩小肿瘤体积,利于术后其他辅助治疗。 |
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