【概述】

【病因】

【病理】

【临床表现】

【诊断】((一)临床表现 (二)实验室检查 (三)特殊检查 (四)诊断标准 (五)鉴别诊断)

【治疗】

【概述】

肾素瘤，肾素分泌瘤，原发性肾素增多症。是一种少见的肾脏良性肿瘤。1967年由Robertson首先报道。本病多见于青少年，无性别差异。

【病因】

1．肾素瘤分泌过多的肾素。

2．其他wilms瘤、肾胚胎瘤、某些肾素瘤、异位分泌肾素的透明细胞瘤。

【病理】

肾素瘤发生于肾皮质部，体积较小，直径约0．2～4．0cm大小，有完整的包膜，切面灰白，质地均匀。多为局限单发的良性肿瘤，内含大量肾素。HE染色瘤细胞和正常球旁细胞相似。瘤细胞胞体和胞核呈圆形或椭圆形，胞界不清。用Harada染色、甲紫染色、PAS染色等可见胞质中有分泌颗粒，用免疫荧光法可证明分泌颗粒含有肾素。电镜下可见瘤细胞内有电子密度不均的内分泌颗粒。

【临床表现】

临床表现为不易控制的高血压及继发性醛固酮增多症。血压很高，可在26.7/16kPa(200/120mmHg)以上，因此易有头痛、恶心、呕吐，甚至抽搐等高血压脑病的表现，血钾常低下可有碱中毒、多尿、夜尿从肌无力，有时被误诊为原发性醛固酮增多症，血浆肾素水平显著增高，且不受立、卧体位影响，醛固酮水平亦高，尿中可有轻度蛋白质。

【诊断】

本病的诊断主要依靠临床表现、实验室检查以及一些特殊的检查。

(一)临床表现

1.严重且不易控制的高血压。

2.多尿,夜尿增多。

3.高血钠,低血钾,高尿钾。

4.低血钾性碱中毒，四肢无力或软瘫,手足搐搦。

5.肾上腺皮质功能亢进的表现(多毛,肥胖等)。

(二)实验室检查

1.尿液检查有蛋白尿,无细胞成分。

2.生化检查低血钾,高血钠,高尿钾。

3.血浆肾素活性 增高,大多数血管紧张素I为27.4~45.0pg/(ml/h),最高达430pg/(m1/h)。

4.血,尿醛固酮测定往往增高。

(三)特殊检查

1.核素扫描 肾上腺131I-胆固醇扫描可与原发性醛固酮症鉴别。

2.双侧肾静脉肾素测定 两侧其比值相差可高达4.6。

3.选择性肾动造影 可发现瘤体,有助诊断。

(四)诊断标准

1.顽固性高血压。

2.低血钾,高尿钾。

3.血浆肾素含量增高。

4.双侧肾静脉肾素测定和选择性肾动造影异常改变。

5.排除原发性醛固酮症。

(五)鉴别诊断

选择性肾动脉造影可直接或间接显示肿瘤部位并排除肾血管异常引起的高血压。此外肾胚胎瘤、肾透明细胞癌、肾内肿瘤压迫肾动脉及其分支亦可引起类似表现，则要根据患者的临床表现及手术结果分辨。肾外肿瘤如肺未分化癌也可分泌肾素从而出现高血压、低钾血症及碱中毒。

【治疗】

治疗主要为手术，摘除肿瘤或切除患侧肾脏，若血压过高或血钾过低则需对症处理如应用巯甲丙脯酸及补钾，在手术切除后如出现低血压也需采取相应增压措施。