词条 | 乳头状汗管囊腺瘤 |
释义 | 拼音rǔ tóu zhuàng hàn guǎn náng xiàn liú 英文参考syringocystadenoma papilliferum 疾病别名乳头状汗管囊腺瘤痣 疾病分类皮肤性病科 疾病概述乳头状汗管囊腺瘤又名乳头状汗管囊腺瘤痣,系向汗腺导管或腺体方向分化的一种肿瘤。婴儿期发病,发育期增大,好发于头面部,胸部。初为单个丘疹或斑块,后渐增大,表面光滑无毛发,中央可有脐凹,可破溃,直径约2~10mm ,呈红至褐色,有皮脂腺成分时呈黄色,可发生恶变。病理上表现为表皮基底层肥厚,表面呈乳头瘤样隆起,真皮乳头样增生,中有数个极度扩张的导管,衬以复层角质形成细胞,呈汗管样结构。 疾病描述又称乳头状汗管囊腺瘤痣。 症状体征本病少见,通常表现为单发的斑块或结节。半数以上发生在头皮,也有发生于面、颈、肩、腋、躯干、大腿及生殖器部位。通常发生于初生儿或儿童早期,但往往在青春期显着增大,其表面开始光滑,以后隆起呈疣状。单个皮损临床变化很大,可为浸润斑块、乳头瘤状、疣状或角化性结节(中央伴有角栓)。仔细观察,可见斑块系由小囊性损害及带有脐窝的丘疹融合而成。斑块直径可达4 cm。斑块有时呈带状排列。如发生于头皮,通常表面无毛。其颜色可为红色乃至棕褐色,但由于具有皮脂腺成分,故可见黄点。斑块通常类似肉芽肿,表面有结痂,由血液、水样或粘液样物质自囊内渗出干涸而成。梳头时容易外伤、刺激出血并形成结痂。此瘤常与皮脂腺痣或毛发上皮瘤并发。 病理生理通常表皮呈不同程度的乳头瘤样增生,有一或数个囊状凹陷,从表皮向下延伸,凹陷的上部或大部分衬以鳞状、角化的细胞,与表皮表面的细胞相似,在囊状凹陷的下部则有许多乳头状突起延伸到凹陷的腔内,这种乳头状突起和凹陷的下部皆衬以腺上皮,常由两行细胞组成,腔内面的一行由高柱状细胞组成,其核呈卵圆形,胞质弱嗜酸性,有时这些细胞可见顶质分泌,并在腔内发现细胞碎片。在有些区域内,腔内面的一行细胞排列成多层而形成花边状的图案,甚至构成多数小管腔。外侧的一行细胞呈立方形,核圆形,胞质甚少。间质明显水肿,毛细血管扩张,并可见到密集的浆细胞浸润。有时在镜下同时可见皮脂腺痣,此种情况可能表明此种肿瘤是向顶泌汗腺分化。连续切片可见瘤体下部有顶泌汗腺,可与上方的囊腔相连。 诊断检查本病常因出血、渗出、结痂,易误诊为深在性脓疱疮、脓癣、真菌感染;有些表面呈疣状,易误为疣状痣及皮脂腺痣。有时还要排除基底细胞瘤,因此本病的诊断与鉴别诊断需要作活检。 治疗方案一般采用切除或电干燥、电凝固,治疗不彻底可复发。对放射线不敏感。 相关出处皮肤病学 |
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