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症状体征
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眼科
全白内障:出生时晶状体全部混浊,由于晶状体上皮及基质在婴儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长,有时白内障内容全部液化,时久可被吸收形成膜性白内障。
以常染色体显性遗传最为多见,少数为隐性遗传,极少数为性连锁隐性遗传。为晶状体纤维在其发育的中、后期受损害所致。
晶状体全部或近于全部浑浊,有时囊膜增后、钙化,皮质浓缩。可在出生时已经发生,或出生后逐渐发展,1岁内全部浑浊。由于晶状体上皮及基质在胎儿期已被破坏,出生后不会有新的纤维生长。多为双眼发生。视力障碍明显。
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