[病因病理]

颅裂畸形是指颅内结构通过颅骨缺损处向外突出，可分为四种类型：①脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液；②脑膜脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分；③积水性脑膨出：脑室的一部分与脑膨出的腔相通；④囊性脑与脑膜膨出：脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间有囊腔。脑膨出的好发部位依次为枕部占70%，顶部占10%，额上部占10%，颅底部占10％。常并发其他先天畸形。

[临床表现]

常见颅外软组织肿块物，大多于出生时即可发现。

[影像学表现]

1.CT表现：

①颅骨缺损；②膨出的囊呈脑脊液密度；③膨出的脑组织呈软组织密度；④脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相通；⑤并发畸形时，有相应的CT表现。

2.MR表现：

对膨出的内容物分辩率较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态。

[鉴别诊断]

对颅底部脑膜膨出或脑膜脑膨出，应考虑与鼻息肉或鼻咽部肿瘤相鉴别。