苗勒氏管在女性分化为生殖器官，而在男性逐渐退化，因此来源于其残余的囊肿，大多见于男性，年龄多在20～40岁，好发于骨盆，尤其多见于膀胱及前列腺后面附近，临床上可引起排尿困难、尿频、尿潴留及腹部包块等；肉眼所见其大小不一。巨大的囊肿可含5 000ml液体，多为单房性，内含澄清、草绿色或巧克力样液体，囊内的液体可含有RBC、WBC、胆固醇及脂肪，但无精子。还应与Mullerian管源性肿瘤、Mullerian上皮囊肿相鉴别。