词条 | 免疫性新生儿血小板减少性紫癜 |
释义 | 基本概念免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现颅内出血。 发病原因免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与免疫性新生儿血小板减少性紫癜有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a、BaK9。 发病机制免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病机制是胎儿血小板上有来自父亲的特异性抗原, 如PLA,而母亲没有这种抗原,则妊娠的母体对胎儿血小板抗原产生抗体,再经胎盘进入胎儿血液内破坏血小板。由于98%的人群中血小板有PLA1,故免疫性新生儿血小板减少性紫癜罕见,血小板KO系统的抗体主要为IgM型,不能通过胎盘,故不会发病。 症状表现免疫性新生儿血小板减少性紫癜的症状表现有很多,主要临床特征为新生儿出生时血小板数较高或正常,出生后数小时后才出现急性血小板减少和出血症状,可见全身散在紫癜和紫斑,重者甚至可出现颅内出血,产后第1周亦可出现黄疸。免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病程较短,一般不需特别治疗。根据临床表现及实验室检查即可诊断。 治疗方法多数免疫性新生儿血小板减少性紫癜患儿病情较轻,如血小板数在25×109/L以上,又无明显出血表现,无需特殊处理,血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状,可用肾上腺皮质激素,泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d)口服,至血小板回升,此后可减量维持1个月,以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的血小板,或输母亲经洗涤的血小板,可迅速奏效。因血浆置换疗法可去除抗体,适用于血小板严重减少(<20×109/L)或有明显高胆红素血症的患儿。一、血热妄行症状 皮肤出现紫色瘀点或瘀斑,或伴有便血、尿血或发热,口干、便秘。舌红苔黄,脉弦数。多见于本病早期或急性型。 治疗方法:清热解毒,凉血止血 二、阴虚火旺症状 紫癜较多,时发时止,颧红,心烦,口渴,手足心热,或潮热,盗汗。 治疗方法:滋阴降火,宁络止血 三、气不摄血症状 久病不愈,反复出现紫癜,神疲乏力,头晕目眩,面色苍白或萎黄,食欲缺乏。舌质淡胖,脉细弱。多见于本病慢性型。 治疗方法:补气摄血 四、淤血阻络症状 毛发枯萎无泽,目之白睛布满血丝,下眼睑青紫,舌质暗,脉细涩。 治疗方法:活血化瘀止血 五、中医疗法 中医凉血解毒疗法治疗血小板减少性紫癜,从传统中医理论出发,结合现代医学研究,认为血小板减少性紫癜病机在于热毒入血,迫血妄行;热毒伤肝,肝不藏血,血溢脉外而出血。筛选了上千种药物,经过实验研究,研制出止血1-4号系列纯中药制剂。该系列纯中药制剂可以调整机体免疫功能,抑制血小板抗体生成,减少血小板破坏。经1300例病人临床观察,服药后最快1-2周即可出血减轻,平均42天血小板开始升高,有效率达90.62%。还可以稳定升高血小板,而无毒副作用,停药后不易复发,对于正在使用激素的病人,服药后可逐渐减量,以停用激素,是治疗血小板减少性紫癜的理想药物。 检查方法免疫性新生儿血小板减少性紫癜的检查方法包括两点: 1.血小板减少,程度不一,常在30×109/L以下,偶可低于10×109/L。个别患儿血小板数可不降低。骨髓巨核细胞数正常或减少,白细胞正常。出血后可有贫血和网织红细胞数升高,间接胆红素升高。 2.在同族免疫性患儿母亲的血清中可查到患儿血小板的抗体。 生活调理免疫性新生儿血小板减少性紫癜的生活调理需要注意以下几点: ①预防感冒,密切观察紫斑的变化。 ②发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。 ③慢性患者,可根据体力情况,适当进行锻炼。 ④若有药物过敏,在用药时应该避免。 ⑤注意皮肤清洁,避免过度抓挠,以防抓破感染。紫斑若有皮肤瘙痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。 注意事项免疫性新生儿血小板减少性紫癜患者的注意事项包括如下几点: ①缓解阶段可以适当参加一些锻炼,如散步、慢跑、打太极拳等,以增强体质,提高抗病能力。 ②饮食要有规律,主副食应以高蛋白高维生素为主,如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。多吃新鲜水果,如橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、青椒、觅菜、白菜等。忌辛辣、油腻及不易消化的食物,烟酒等刺激类物品应以戒除。 ③尽可能避免使用能引起血小板减少的药物,如利福平、阿司匹林、奎宁、头孢菌素、洋地黄毒甙等。 ④平时宜保持心情舒畅,避免精神过度紧张。要保持个人卫生,预防各种感染,特别要注意防止外伤的发生。 |
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